Síndromes Mielodisplásicas
As síndromes mielodisplásicas (SMD) são doenças do sangue e da medula óssea em que as células-tronco do sangue não amadurecem em glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas saudáveis. As células sanguíneas imaturas, chamadas blastos, não funcionam normalmente e morrem na medula óssea ou logo após a entrada no sangue. Isso deixa menos espaço para o desenvolvimento de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas saudáveis na medula óssea e pode ocorrer infecção, anemia ou sangramento mais facilmente.
Como se Desenvolvem as Síndromes Mielodisplásicas
Na SMD, células-tronco anormais da medula óssea (chamadas células blásticas) produzem um aumento no número de células sanguíneas imaturas. Essas células não crescem adequadamente e morrem prematuramente. As células sanguíneas que sobrevivem geralmente são de baixa qualidade, têm formato anormal (displásico) e são incapazes de funcionar adequadamente. Isso significa que as pessoas com SMD geralmente têm medula óssea muito ativa, mas um baixo número de células sanguíneas circulantes.
- Causas
- Tipos
- síntomas
- Tratamento
- Prognóstico
A SMD ocorre como resultado de uma mutação (ou alteração) em genes que controlam o desenvolvimento das células sanguíneas. Essa alteração resulta no crescimento anormal das células-tronco do sangue.Mutações nas células em divisão ocorrem o tempo todo e as células têm maneiras inteligentes de impedir que essas anormalidades persistam e causem problemas. Quanto mais vivermos, no entanto, mais chances teremos de adquirir mutações que conseguem escapar desses mecanismos. Qualquer processo que danifique genes e leve a mutações pode ter papel no desenvolvimento da doença. Existem também alguns fatores reconhecidos que podem aumentar o risco:Envelhecimento;Exposição a altos níveis de alguns produtos químicos ambientais, especialmente benzeno e derivados de petróleo;Exposição a produtos químicos na fumaça do tabaco;Pessoas previamente tratadas por câncer ou outras condições com quimioterapia;Radioterapia anterior ou exposição acidental a altos níveis de irradiação ambiental;Pessoas com certos distúrbios congênitos, como a síndrome de Bloom, a síndrome de Down, a anemia de Fanconi e a neurofibromatose.
O atual sistema de classificação da Organização Mundial da Saúde reconhece vários subtipos principais de SMD, que se distinguem de acordo com:
- Grau em que a produção normal de células sanguíneas é afetada;
- Número de células blásticas presentes;
- Probabilidade de transformação em leucemia mielóide aguda.
Conhecer o tipo de SMD ajuda o médico a decidir sobre o melhor curso de tratamento a ser recomendado. Veja a seguir os principais tipos:
- Anemia refratária (AR);
- Síndrome mielodisplásica com alteração no cromossomo 5;
- Anemia refratária com sideroblastos em anel;
- Anemia refratária com excesso de blastos (tipo 1);
- Anemia refratária com blastos excessivos (tipo 2);
- Citopenia refratária com displasia de linhagem múltipla;
- Neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas.
Muitas pessoas nos estágios iniciais não apresentam sintomas e são diagnosticadas acidentalmente durante um exame de rotina. Os sintomas que as pessoas experimentam dependem da gravidade da doença e do tipo de célula sanguínea mais afetada.Os sintomas mais comuns são causados pela falta de glóbulos vermelhos:
- Cansaço e fadiga persistentes;
- Fraqueza;
- Falta de ar com o mínimo de exercício;
- Palidez.
A função anormal dos glóbulos brancos, geralmente com baixa contagem de glóbulos brancos, causa:
- Infecções recorrentes;
- Febre;
- Úlceras na boca.
A função anormal das plaquetas geralmente causa:
- Hematomas fáceis;
- Petéquias – uma erupção cutânea de pequenos pontos vermelhos;
- Tendência a sangrar pelo nariz e gengivas.
Muitas pessoas com SMD têm uma combinação de sintomas. Isso ocorre porque a produção de todos os tipos de células sanguíneas pode ser afetada pela doença. Alguns desses sintomas também podem ser observados em outras doenças, incluindo infecções virais.
O tratamento depende de vários fatores, incluindo o tipo de SMD, idade, outros fatores prognósticos e saúde geral. Lembre-se de que não há duas pessoas iguais. Ao ajudá-lo a tomar a melhor decisão de tratamento, seu médico considera todas as informações disponíveis, incluindo os detalhes de sua situação específica. Entre as abordagens terapêuticas, estão:
Espera Vigilante – particularmente no estágio inicial da doença, simplesmente realizamos exames regulares para monitorar cuidadosamente sua saúde.Cuidados de Suporte – esforços para melhorar sua qualidade de vida, aliviando sintomas, prevenindo e tratando quaisquer complicações da sua doença ou tratamento.
Quimioterapia – usada apenas em situações que há necessidade de controlar uma contagem crescente de glóbulos brancos ou se a doença está se transformando ou se transformou em leucemia.
Transplante de Células-Tronco – adequado apenas para uma minoria dos pacientes mais jovens.
Terapias Medicamentosas – novos medicamentos quimioterápicos, terapias direcionadas, modificadores biológicos e medicamentos que aproveitam o poder do sistema imunológico para ajudar a combater doenças.
Existem muitos subtipos diferentes de SMD, que são identificados através de exame de sangue e biópsia da medula óssea. Seu subtipo de SMD é um fator-chave na decisão do médico sobre seu tratamento e seu prognóstico.Para descobrir um prognóstico para um determinado paciente, usamos um sistema de pontuação prognóstica. O mais comum usado hoje em dia é o International Prognostic Scoring System – R, ou IPSS-R, para abreviar. Em nosso artigo: “Classificação e Estadiamento das Síndromes Mielodisplásicas”, abordamos em detalhes o sistema de pontuação prognóstica.Mas é importante ter sempre em mente que cada pessoa é única, com manifestações diferentes da doença, o que pode tornar difícil fazer um prognóstico. Se você é um paciente com SMD, precisa conversar com seu médico sobre seu prognóstico. Isso pode ser difícil de ouvir, mas obter um prognóstico fornecerá informações importantes sobre as decisões de tratamento necessárias para que você possa planejar o futuro.
