Hemofilia é um distúrbio genético raro que dificulta a coagulação normal do sangue. Se o sangue não coagular normalmente, pode haver sangramento mais facilmente ou além do normal, causando risco de morte.

Veja neste artigo mais informações sobre o distúrbio de sangramento, seu diagnóstico, tratamento e prevenção de complicações.

O que é Hemofilia?

Pessoas com hemofilia não apresentam uma proteína no sangue chamada “fator de coagulação”. Sem isso, o sangue não pode coagular normalmente. Existem 2 tipos de hemofilia (chamados “A” e “B”), dependendo de qual fator de coagulação é o problema:

  • No tipo A, o fator 8 (também escrito como “fator VIII”) está ausente ou é muito baixo.
  • No tipo B, o fator 9 (também escrito como “fator IX”) está ausente ou é muito baixo.

A hemofilia é uma condição vitalícia com a qual uma pessoa nasce. É causada por um gene anormal hereditário ou por uma nova anomalia genética que ocorre antes de nascer. Meninos e homens são mais propensos a ter o distúrbio de sangramento. É muito raro em meninas ou mulheres.

Quais os Sintomas da Hemofilia?

A hemofilia pode ser leve ou grave. Os sintomas dependem de quão grave é a hemofilia de uma pessoa. Algumas crianças começam a ter sintomas desde o nascimento e outras, especialmente aquelas com hemofilia leve, começam a ter sintomas mais tarde.

Pessoas com hemofilia leve geralmente sangram mais do que o normal após uma lesão, procedimento ou cirurgia.

Pessoas com hemofilia severa também sangram mais do que o normal após uma lesão, procedimento ou cirurgia. Mas também podem ter um sangramento anormal, sem nenhum motivo. Este tipo de sangramento geralmente acontece em uma articulação. Os pontos mais frequentemente envolvidas são os tornozelos, joelhos e cotovelos. O sangue em uma articulação pode causar dor, inchaço, rigidez e dificuldade para movê-la. Com o tempo, o sangramento repetido em uma articulação pode levar a dor e danos a longo prazo.

Os sintomas também podem acontecer com o sangramento em outras partes do corpo. Estes podem incluir:

  • Sangue na evacuação;
  • Sangue na urina;
  • Dor na barriga (devido a sangramento na parede interna da barriga);
  • Contusões ou sangramento em músculos;
  • Sangramento no cérebro ou medula espinhal.

A Hemofilia na Gestação

As mulheres grávidas que têm o gene da hemofilia apresentam uma possibilidade de passar o gene que causa a doença para o bebê. O teste genético pode mostrar a presença do gene no bebê. Assim, podemos tomar algumas medidas para ajudar a evitar problemas:

Faça um ultrassom para descobrir o sexo do seu bebê – Isso ocorre porque somente um bebê masculino correria o risco de ter hemofilia grave. Se o bebê for do sexo masculino, o médico deve evitar certos procedimentos durante o trabalho de parto e parto que podem causar sangramento. Na maioria dos casos, o bebê é testado após o nascimento para descobrir se ele tem hemofilia.

Prepare-se para um parto seguro – Algumas mulheres que carregam o gene correm risco de sangramento anormal. Seu médico irá testar seus níveis de fator de coagulação. Isso pode ajudá-los a evitar ou se preparar para procedimentos que possam causar sangramento. Dependendo dos seus níveis, você também pode precisar de tratamento para sangramento depois que o bebê nascer.

Como é Realizado o Tratamento da Hemofilia?

O tratamento depende da gravidade da hemofilia de uma pessoa. Também depende se a pessoa vai passar por um procedimento ou cirurgia.

A Terapia de Reposição

O principal tratamento para o distúrbio de sangramento é chamado de “terapia de reposição de fator”. Isso envolve obter o fator de coagulação que está faltando no organismo. Existem diferentes tipos de fatores de coagulação para substituição. Alguns são feitos de sangue humano e outros são feitos usando células cultivadas em laboratório. A terapia de reposição é realizada por via intravenosa, geralmente no hospital.

A terapia de reposição é usada de duas maneiras:

  • Para tratar um sangramento, quando ele acontece;
  • Regularmente, para evitar sangramentos.

No passado, a terapia de reposição de fator feita a partir de sangue humano às vezes continha vírus. Isso pode incluir o HIV e o vírus que causa a hepatite C, que poderia então infectar a pessoa em tratamento de hemofilia. Hoje, a terapia de reposição é feita de maneira mais segura e não contém vírus HIV ou hepatite C.

Outras Terapias

Para pessoas com hemofilia A, outro tratamento pode ser usado em vez de reposição de fator. Este é um medicamento chamado emicizumab (nome da marca: Hemlibra). É administrado sob a pele uma vez por semana, a cada duas semanas ou uma vez por mês.

Algumas pessoas têm algo chamado “inibidor” no sangue. Isso pode fazer com que a terapia de reposição de fator não funcione tão bem. Isso é mais comum no tipo A do que no tipo B. Se os exames mostrarem a presença de um inibidor, talvez seja necessário realizar outros tratamentos.

Como Conviver com a Hemofilia?

Para evitar problemas de sangramento, as pessoas com hemofilia devem:

  • Consultar seu médico hematologista em visitas regulares;
  • Saber qual seu tipo de hemofilia (“A” ou “B”);
  • Seguir as instruções do médico sobre o tratamento e quais atividades ou esportes devem ser evitados;
  • Aprender os sinais e sintomas de sangramento e como tratá-lo;
  • Não ingerir aspirina ou medicamentos chamados AINEs sem a intervenção de um médico que saiba da sua condição – Os AINEs comuns incluem ibuprofeno e naproxeno;
  • Planejar com antecedência todos os procedimentos ou cirurgias que possam causar sangramento;
  • Cuidar bem dos dentes e consultar o dentista para visitas regulares.

Se seu filho tiver hemofilia, você deve informar os cuidadores, a creche ou a escola. Ensine-lhes quais sintomas devem ser observados e como tratar um sangramento.

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