Leucemia / Linfoma de Células T do Adulto

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é uma doença linfoproliferativa rara e agressiva causada pelo vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1), geralmente fatal e resistente à quimioterapia. Este é um tipo de linfoma de células T, que se desenvolve a partir de células brancas do sangue chamadas células T. Ocorre em cerca de 2,5% dos indivíduos infectados e manifesta-se, em geral, após um longo período de latência.

Neste artigo, veja mais informações sobre a Leucemia / linfoma de células T do adulto, seus tipos, sintomas e formas de tratamento.

Tipos de Leucemia / Linfoma de Células T do Adulto

Existem quatro tipos principais de ATL:

• ATL do tipo linfoma – câncer de crescimento rápido (alto grau). É denominado “tipo linfoma” porque tem glóbulos brancos anormais no seu sistema linfático, mas não no sangue;
• ATL aguda (leucêmica) – câncer de alto grau. É denominado “leucêmico” porque tem muitos glóbulos brancos anormais (“leucócitos”) no sangue;
• ATL crônica – câncer de crescimento lento (baixo grau). É chamado de ‘crônico’ porque se desenvolve lentamente ao longo do tempo;
• ATL latente – câncer de baixo grau. É chamado de ‘latente’ porque pode manter-se por muito tempo sem causar sintomas.

Entre estes, o tipo latente e parte do tipo crônico são caracterizados por um curso clínico indolente, enquanto parte do tipo crônico, o tipo linfoma e o tipo agudo apresentam um curso clínico rápido e prognóstico ruim (tipo agressivo).

Apesar dos avanços na terapia, o prognóstico para pacientes com o tipo agressivo permanece ruim, com uma sobrevida global mediana de cerca de um ano.

Tipos de ATL de baixo grau às vezes podem se transformar em tipos de crescimento mais rápido.

Causas e Fatores de Risco

O vírus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-1) é um retrovírus e pertence à mesma classe de vírus que o HIV/AIDS. Acredita-se que o vírus HTLV-1 seja um fator chave no desenvolvimento desse linfoma raro, que é transmitido por contato sexual, exposição a sangue contaminado ou amamentação.

A infecção pelo HTLV-1 é transmitida de pessoa para pessoa por meio de:

• Amamentação;
• Sexo desprotegido;
• Compartilhamento de agulhas ou equipamentos contaminados;
• Transfusões de sangue infectado;
• Transplantes de órgãos.

Pessoas com HTLV-1 podem não saber que estão infectadas. A maioria das pessoas infectadas pelo HTLV-1 não desenvolve ATL. O risco ao longo da vida é estimado em cerca de 2% a 5%, e é maior em pessoas com carga proviral elevada, além de outros fatores virais e do hospedeiro.

ATL também pode ocorrer dentro de famílias. Se você tem ATL, seus irmãos e irmãs, filhos e pais devem ser testados para infecção por HTLV-1 para monitorar seu risco.

Sintomas

Os sintomas dependem do tipo de ATL que você possui.

Crônico e Latente

Estas formas são linfomas de baixo grau e geralmente causam sintomas leves.

A ATL latente costuma causar erupções na pele, mas algumas pessoas não apresentam nenhum sintoma. Você pode apenas fazer um exame de sangue que mostre células T anormais em sua corrente sanguínea.

Os sintomas mais comuns de ATL crônica são:

• Erupção na pele;
• Gânglios linfáticos inchados;
• Inchaço no fígado ou baço;
• Elevado número de linfócitos (um tipo de glóbulo branco) na corrente sanguínea.
• Esses sintomas geralmente são leves.

Agudo e do Tipo Linfoma

Essas formas são linfomas de alto grau. Os sintomas podem se desenvolver rapidamente.

Os sintomas mais comuns desses tipos de ATL são:

• Gânglios linfáticos inchados;
• Inchaço no fígado e baço, o que pode fazer você se sentir inchado ou causar dor abdominal;
• Erupção cutânea, que pode variar de manchas vermelhas disseminadas e coceira a caroços ou tumores de pele que podem ulcerar e formar crostas;
• Altos níveis de cálcio no sangue, que podem causar sede excessiva, constipação, náuseas, vômitos, fraqueza, confusão mental e fadiga;
• Desconforto abdominal;
• Desenvolver mais infecções do que o normal, ou dificuldade para combater as infecções.

Algumas pessoas desenvolvem tumores de pele que crescem muito rapidamente. Isso às vezes é chamado de ‘ATL do tipo linfoma cutâneo primário extranodal’. É tratada da mesma forma que a ATL do tipo linfoma, mas você também pode precisar de algum tratamento direto para a pele.

Em cerca de 1 em cada 10 pessoas, a ATL aguda ou do tipo linfoma pode afetar os ossos, o que pode causar dor ou quebrar mais facilmente do que o normal. Ocasionalmente, a ATL pode se espalhar para o cérebro ou para a medula espinhal (sistema nervoso central).

A principal diferença entre os tipos de ATL agudo e linfoma é se você tem ou não linfócitos anormais no sangue:

• A forma aguda é ‘leucêmica’, o que significa que você tem muitos linfócitos anormais na corrente sanguínea;
• Na forma de linfoma, você tem muitos linfócitos anormais em seus gânglios linfáticos. Geralmente, eles se espalham para fora do sistema linfático (linfoma ‘extranodal’), mas não afetam o sangue;
• A maioria das pessoas com os tipos agudo e linfoma de ATL apresentam linfoma em estágio avançado (estágio 3 ou 4) quando são diagnosticadas;
• Tratamento – ATL é raro. Isso torna difícil descobrir quais tratamentos proporcionam os melhores resultados. Vários medicamentos direcionados estão sendo testados em ensaios clínicos.

O tratamento de que você precisa para ATL depende do tipo de ATL que você tem e de como isso o afeta.

Tratamento de ATL Crônico e ATL Latente

Se você tem ATL crônico ou latente e não apresenta sintomas incômodos, pode não precisar de nenhum tratamento no início. Em vez disso, seu médico o monitora de perto. Isso é chamado de monitoramento ativo ou espera vigilante.

É frequentemente realizado para linfoma em estágio inicial que não se beneficiaria em iniciar o tratamento imediatamente. No entanto, devido ao risco da doença se tornar mais agressiva, é provável que seu médico lhe ofereça tratamento.

É provável que você seja tratado com medicamentos antivirais como a zidovudina e o interferon-alfa. Eles ajudam a combater a infecção pelo HTLV-1 e a retardar o crescimento da ATL.

Se tiver sintomas de pele, você também pode fazer tratamentos tópicos ou fototerapia.

Se o seu ATL mudar para um tipo de crescimento mais rápido, continuar a piorar mesmo com o tratamento ou se você tiver tumores de pele que estão crescendo, você será tratado da mesma forma que o ATL agudo ou do tipo linfoma.

Tratamento de ATL Agudo e ATL do Tipo Linfoma

Estas formas da doença estão em rápido crescimento e precisam ser tratadas imediatamente. É comum que esses tipos de linfoma voltem (recidiva) após o tratamento.

Não existe um tratamento padrão para ATL de alto grau. É provável que você seja tratado com quimioterapia forte. A maioria das pessoas também toma medicamentos antivirais, como zidovudina e interferon-alfa, para controlar a infecção pelo HTLV-1.

Você faz exames de sangue para verificar se há níveis elevados de cálcio, para que possa ser tratado rapidamente se ele se desenvolver.

Se o seu médico achar que você tem alto risco de o linfoma afetar o cérebro e a medula espinhal (sistema nervoso central ou SNC), outros medicamentos ajudam a tentar prevenir esta complicação. Esses medicamentos podem ser administrados por via intravenosa ou por meio de uma punção lombar no fluido ao redor da medula espinhal (injeção intratecal). Isso é chamado de profilaxia do SNC.

Se você responder à quimioterapia e estiver bem o suficiente, seu médico provavelmente recomendará que você faça um transplante de células-tronco de um doador (alogênico). Isso dá a você uma chance melhor de permanecer em remissão (sem evidência de linfoma).

Cuidados Especializados no Enfrentamento do Linfoma

A leucemia/linfoma de células T do adulto é uma condição complexa e de evolução variável, intimamente ligada à infecção pelo vírus HTLV-1. A doença se manifesta de formas diferentes, desde os tipos latentes e crônicos, que exigem um monitoramento atento, até as formas agudas e de tipo linfoma, que demandam uma intervenção médica imediata e robusta por meio de antivirais, quimioterapia ou transplante de células-tronco.

Conhecer esses detalhes e entender como cada subtipo afeta o organismo é o primeiro passo para reduzir o medo do desconhecido e encarar a jornada com mais clareza. Cada organismo responde de maneira única, e um profissional experiente conseguirá avaliar a sua carga viral, monitorar as alterações no seu sangue e definir o momento exato de intervir com segurança.

Se você ou um familiar receberam esse diagnóstico, não hesitem em buscar um acompanhamento especializado e humanizado, pois o suporte médico adequado faz toda a diferença na busca pela remissão e na manutenção da sua qualidade de vida.

Mais informações sobre este assunto na Internet:

• Leukaemia Foundation
• ScienceDirect

Artigo Publicado em: 1 de jan de 2021 e Atualizado em: 17 de jul de 2026