Leucemia / linfoma de células T do adulto (ATL ou ATLL) é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin que afeta pessoas que possuem um vírus denominado “vírus linfotrópico T humano tipo 1” (HTLV-1). Este é um tipo de linfoma de células T – um linfoma que se desenvolve a partir de células brancas do sangue chamadas células T.

Neste artigo, veja mais informações sobre a Leucemia / linfoma de células T do adulto, seus tipos, sintomas e formas de tratamento.

Leucemia / Linfoma de Células T do Adulto

Tipos de Leucemia / Linfoma de Células T do Adulto

Existem quatro tipos principais de ATL:

  • ATL do tipo linfoma – câncer de crescimento rápido (alto grau). É denominado “tipo linfoma” porque tem glóbulos brancos anormais no seu sistema linfático, mas não no seu sangue.
  • ATL aguda (leucêmica) – câncer de alto grau. É denominado “leucêmico” porque tem muitos glóbulos brancos anormais (“leucócitos”) no sangue.
  • ATL crônica – câncer de crescimento lento (baixo grau). É chamado de ‘crônico’ porque se desenvolve lentamente ao longo do tempo.
  • ATL latente – câncer de baixo grau. É chamado de ‘latente’ porque pode manter-se por muito tempo sem causar sintomas.

Tipos de ATL de baixo grau às vezes podem se transformar em tipos de crescimento mais rápido.

Causas e Fatores de Risco

A ATL afeta apenas pessoas que possuem um vírus denominado “ vírus linfotrópico T humano tipo 1 ” (HTLV-1). A infecção pelo HTLV-1 é transmitida de pessoa para pessoa por meio de:

  • Amamentação;
  • Sexo desprotegido;
  • Compartilhamento de agulhas ou equipamentos contaminados;
  • Transfusões de sangue infectado;
  • Transplantes de órgãos.

Pessoas com HTLV-1 podem não saber que estão infectadas. No entanto, apenas cerca de 1 em cada 20 pessoas com HTLV-1 desenvolvem ATL, muitas vezes várias décadas após serem infectadas com HTLV-1.

A maioria das pessoas com HTLV-1 são portadoras saudáveis ​​e não desenvolvem linfoma. Apenas os portadores com um alto nível de vírus no sangue (uma ‘carga viral alta’) correm o risco de desenvolver ATL. Sua carga viral pode ser medida por um exame de sangue.

ATL também pode ocorrer dentro de famílias. Se você tem ATL, seus irmãos e irmãs, filhos e pais devem ser testados para infecção por HTLV-1 para monitorar seu risco.

Sintomas

Os sintomas dependem do tipo de ATL que você possui.

Crônico e Latente

Estas formas são linfomas de baixo grau e geralmente causam sintomas leves.

A ATL latente costuma causar erupções na pele, mas algumas pessoas não apresentam nenhum sintoma. Você pode apenas fazer um exame de sangue que mostre células T anormais em sua corrente sanguínea.

Os sintomas mais comuns de ATL crônica são:

  • Erupção na pele;
  • Gânglios linfáticos inchados;
  • Inchaço no fígado ou baço;
  • Elevado número de linfócitos (um tipo de glóbulo branco) na corrente sanguínea.

Esses sintomas geralmente são leves.

Agudo e do Tipo Linfoma

Essas formas são linfomas de alto grau. Os sintomas podem se desenvolver rapidamente.

Os sintomas mais comuns desses tipos de ATL são:

  • Gânglios linfáticos inchados;
  • Inchaço no fígado e baço, o que pode fazer você se sentir inchado ou causar dor abdominal;
  • Erupção cutânea, que pode variar de manchas vermelhas disseminadas e coceira a caroços ou tumores de pele que podem ulcerar e formar crostas;
  • Altos níveis de cálcio no sangue, que podem causar náuseas, diarreia, constipação, dores de cabeça, choro mais do que o normal ou sensação de sede, fraqueza, cansaço ou sintomas B;
  • Desconforto abdominal;
  • Desenvolver mais infecções do que o normal, ou dificuldade para combater as infecções.

Algumas pessoas desenvolvem tumores de pele que crescem muito rapidamente. Isso às vezes é chamado de ‘ATL do tipo linfoma cutâneo primário extranodal’. É tratada da mesma forma que a ATL do tipo linfoma, mas você também pode precisar de algum tratamento direto para a pele.

Em cerca de 1 em cada 10 pessoas, a ATL aguda ou do tipo linfoma pode afetar os ossos, o que pode causar dor ou quebrar mais facilmente do que o normal. Ocasionalmente, a ATL pode se espalhar para o cérebro ou para a medula espinhal (sistema nervoso central).

A principal diferença entre os tipos de ATL agudo e linfoma é se você tem ou não linfócitos anormais no sangue:

  • A forma aguda é ‘leucêmica’, o que significa que você tem muitos linfócitos anormais na corrente sanguínea.
  • Na forma de linfoma, você tem muitos linfócitos anormais em seus gânglios linfáticos. Geralmente, eles se espalham para fora do sistema linfático (linfoma ‘extranodal’), mas não afetam o sangue.
  • A maioria das pessoas com os tipos agudo e linfoma de ATL apresentam linfoma em estágio avançado (estágio 3 ou 4) quando são diagnosticadas.

Tratamento

ATL é raro. Isso torna difícil descobrir quais tratamentos proporcionam os melhores resultados. Vários medicamentos direcionados estão sendo testados em ensaios clínicos.

O tratamento de que você precisa para ATL depende do tipo de ATL que você tem e de como isso o afeta.

Tratamento de ATL Crônico e ATL Latente

Se você tem ATL crônico ou latente e não apresenta sintomas incômodos, pode não precisar de nenhum tratamento no início. Em vez disso, seu médico o monitora de perto. Isso é chamado de monitoramento ativo ou espera vigilante.

É frequentemente realizado para linfoma em estágio inicial que não se beneficiaria em iniciar o tratamento imediatamente. No entanto, devido ao risco da doença se tornar mais agressiva, é provável que seu médico lhe ofereça tratamento.

É provável que você seja tratado com medicamentos antivirais como a zidovudina e o interferon-alfa. Eles ajudam a combater a infecção pelo HTLV-1 e a retardar o crescimento da ATL.

Se tiver sintomas de pele, você também pode fazer tratamentos tópicos ou fototerapia.

Se o seu ATL mudar para um tipo de crescimento mais rápido, continuar a piorar mesmo com o tratamento ou se você tiver tumores de pele que estão crescendo, você será tratado da mesma forma que o ATL agudo ou do tipo linfoma.

Tratamento de ATL Agudo e ATL do Tipo Linfoma

Estas formas da doença estão em rápido crescimento e precisam ser tratadas imediatamente. É comum que esses tipos de linfoma voltem (recidiva) após o tratamento.

Não existe um tratamento padrão para ATL de alto grau. É provável que você seja tratado com quimioterapia forte. A maioria das pessoas também toma medicamentos antivirais, como zidovudina e interferon-alfa, para controlar a infecção pelo HTLV-1.

Você faz exames de sangue para verificar se há níveis elevados de cálcio, para que possa ser tratado rapidamente se ele se desenvolver.

Se o seu médico achar que você tem alto risco de o linfoma afetar o cérebro e a medula espinhal (sistema nervoso central ou SNC), outros medicamentos ajudam a tentar prevenir esta complicação. Esses medicamentos podem ser administrados por via intravenosa ou por meio de uma punção lombar no fluido ao redor da medula espinhal (injeção intratecal). Isso é chamado de profilaxia do SNC.

Se você responder à quimioterapia e estiver bem o suficiente, seu médico provavelmente recomendará que você faça um transplante de células-tronco de um doador (alogênico). Isso dá a você uma chance melhor de permanecer em remissão (sem evidência de linfoma).

Referência: Lymphoma Research Foundation

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