Síndromes Mieloproliferativas
As síndromes mieloproliferativas (SMP) são um grupo de distúrbios nos quais as células-tronco da medula óssea crescem e se reproduzem de maneira anormal. Na SMP, as células-tronco anormais produzem um número excessivo de um ou mais tipos de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e / ou plaquetas). Essas células anormais não podem funcionar corretamente e podem causar sérios problemas de saúde, a menos que a condição seja tratada e controlada adequadamente.
Como se Desenvolvem
Uma síndrome mieloproliferativa resulta de alteração ou mutação no DNA de uma única célula-tronco do sangue. Essa alteração leva ao desenvolvimento anormal das células sanguíneas e, nesse caso, na superprodução dessas células.As SMPs são geralmente descritas de acordo com o tipo de célula sanguínea mais afetada. Em alguns casos, um distúrbio pode se transformar ao longo do tempo em outro ou em leucemia mieloide aguda.
Causas
A causa exata permanece desconhecida, mas é provável que haja vários fatores envolvidos. É por isso que, como a maioria das leucemias e outros tipos de câncer, se tornam mais comuns à medida que envelhecemos. A exposição prolongada a altos níveis de benzeno ou doses muito altas de radiação ionizante pode aumentar o risco de mielofibrose em um pequeno número de casos. Cerca de um terço das pessoas com mielofibrose foram previamente diagnosticadas com policitemia ou trombocitemia essencial.
Sintomas
Muitas pessoas não apresentam sintomas quando diagnosticadas e a doença é detectada acidentalmente durante um exame de sangue de rotina ou exame físico. Quando os sintomas ocorrem, eles se desenvolvem gradualmente ao longo do tempo. Os sintomas comuns incluem:
- Dores de cabeça
- Visão embaçada
- Fadiga
- Fraqueza
- Tontura
- Coceira (prurido)
- Suor noturno
- Pressão arterial elevada (hipertensão)
Outros sintomas também podem ser experimentados, de acordo com a célula afetada.
TiposExistem vários tipos de doença mieloproliferativa. Os principais são:
- Trombocitemia Essencial
- Policitemia Vera
- Mielofibrose
- Leucemia Mielóide Crônica
- Leucemia Eosinofílica Crônica
- Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC)
- Mastocitose Sistêmica
Um distúrbio incomum causado pela produção excessiva de plaquetas sanguíneas.
É causada pela superprodução de glóbulos vermelhos na medula óssea, que se acumulam no sangue, o que pode torná-lo mais espesso.
Afeta os glóbulos vermelhos e granulócitos, um tipo de glóbulo branco. As células não amadurecem normalmente e têm formato irregular. A mielofibrose também causa espessamento ou cicatrização das fibras na medula óssea, o que pode diminuir a produção de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas ou produção dessas células em áreas fora da medula óssea, por exemplo, no baço e no fígado.
Distúrbio mieloproliferativo caracterizado pelo aumento da proliferação de uma versão imatura de células mieloides – a linhagem celular que dá origem a glóbulos vermelhos, plaquetas e a maioria dos tipos de glóbulos brancos, exceto linfócitos.
Caracterizada por um número acima do normal dos glóbulos brancos responsáveis por combater reações alérgicas e algumas infecções parasitárias (eosinófilos).
Neoplasia que desenvolve-se quando os monócitos (um tipo de glóbulo branco com função no combate a micro-organismos, atuante também nos processos inflamatórios) ainda em maturação na medula óssea começam a crescer fora de controle, preenchendo-a e impedindo o crescimento de outras células sanguíneas.
Afeta os mastócitos, encontrados na pele, no tecido conjuntivo e no revestimento do estômago e intestinos. Os mastócitos servem como uma espécie de sistema de alarme, sinalizando as células sanguíneas que combatem doenças para atingir áreas do corpo onde são necessárias. Eles também podem desempenhar um papel na cicatrização de feridas. A doença é causada por uma quantidade excessiva de mastócitos que se acumulam nos tecidos do corpo, o que pode eventualmente afetar o baço, medula óssea, fígado ou intestino delgado.
Tratamento
Embora as neoplasias mieloproliferativas geralmente não possam ser curadas, existem tratamentos para todos os pacientes com a doença. A escolha da abordagem terapêutica depende do tipo da síndrome mieloproliferativa e da presença de sintomas. Algumas pessoas não apresentam sintomas e, portanto, não precisam de tratamento. Outros casos costumam ser um desafio para a equipe médica e podem exigir anos de terapia e acompanhamento.Em geral, o tratamento visa corrigir as contagens sanguíneas anormais e pode incluir um ou mais dos seguintes:
- Medicamentos
- Transfusão de sangue ou plaquetas
- Fatores de crescimento, que estimulam o crescimento de células da medula óssea, são administrados como injeções sob a pele e podem beneficiar pacientes com baixa contagem de células sanguíneas
- Terapia de radiação
- Cirurgia para remoção do baço
- Flebotomia ou sangria terapeutica
Prognóstico
O prognóstico para pessoas com síndromes mieloproliferativas é relativamente bom, em geral, com o tratamento adequado.
Pessoas com trombocitemia essencial geralmente têm uma vida útil normal. Pessoas com policitemia vera ou mielofibrose, entretanto, podem ter uma vida um pouco mais curta que o normal.
Muitos fatores podem afetar as perspectivas de um indivíduo, incluindo seu grau de mielofibrose, a porcentagem de blastos (células-tronco anormais no sangue) e na medula óssea e quaisquer anormalidades cromossômicas que possam ter.
A SMP pode mudar com o tempo, progredindo das fases crônicas iniciais para as fases aceleradas. Isso pode ser seguido por fases de esgotamento (quando a medula óssea está “esgotada” e não produz células sanguíneas suficientes) ou por uma crise explosiva (quando a doença se assemelha a leucemia aguda e há um aumento no número de células-tronco anormais na medula óssea ou no sangue; esse é o motivo pelo qual seu médico pode recomendar quimioterapia).
