Tratamento da Trombocitopenia Imune. A trombocitopenia imune (PTI) é um distúrbio com trombocitopenia e sintomas hemorrágicos resultantes do aumento da destruição autoimune de plaquetas e/ou inibição da produção de plaquetas.
O manejo da PTI é desafiador na história do paciente, consistindo principalmente de medicamentos citotóxicos e imunossuprimidos que raramente levam à remissão a longo prazo, mas podem causar efeitos colaterais graves e perigosos.
Recentemente, grandes avanços foram feitos na identificação dos mecanismos envolvidos na patogênese da PTI, e novos tratamentos direcionados a essas vias estão sendo desenvolvidos. Continue a leitura deste artigo para conhecê-los.
Conteúdo do Artigo
Compreendendo a Trombocitopenia Imune
A trombocitopenia imune (PTI) é uma trombocitopenia caracterizada por sintomas hemorrágicos resultantes do aumento da destruição de plaquetas e/ou inibição da produção de plaquetas mediada pelo sistema imunológico.
O termo ‘trombocitopenia imune’ recomendado pelo acordo internacional substituiu o termo “púrpura trombocitopênica idiopática” porque a PTI não é mais considerada idiopática; atualmente sabemos que é causada por uma reação autoimune do sistema imunológico.
Existem duas formas de PTI:
- Aguda. Geralmente afeta crianças pequenas, com idades entre 2 e 6 anos. Os sintomas podem seguir uma doença viral, como a varicela. A PTI aguda geralmente começa repentinamente e os sintomas geralmente desaparecem em menos de 6 meses, geralmente em algumas semanas. Muitas vezes o tratamento não é necessário. O distúrbio geralmente não recorre.
- Crônica. O início do distúrbio pode ocorrer em qualquer idade e os sintomas podem durar no mínimo 6 meses, vários anos ou a vida toda. Os adultos apresentam esta forma com mais frequência do que as crianças. Pode recorrer com frequência e requer acompanhamento contínuo com um hematologista.
Tratamento da Trombocitopenia Imune
Tratamentos de Primeira Linha
A terapia de primeira linha preferida para pacientes com PTI crônica são os corticosteróides orais, a menos que haja contra-indicação ao uso de corticosteróides ou necessidade de aumento mais rápido de plaquetas devido a sangramento agudo.
A imunoglobulina intravenosa (IVIG) tem sido utilizada como terapia anti-PTI de primeira linha com ou sem corticosteróides desde que sua eficácia no tratamento da PTI foi demonstrada pela primeira vez em 1981.
Geralmente, acredita-se que o tratamento com IVIG tenha uma resposta plaquetária mais rápida do que os corticosteróides, portanto, a terapia com IVIG é recomendada para uso em pacientes que necessitam de um rápido aumento na contagem de plaquetas devido a sangramento agudo.
Tratamentos de Segunda Linha
A maioria dos pacientes com PTI responde ao tratamento primário, mas um número significativo de pacientes eventualmente necessita de tratamento secundário porque a manutenção das respostas a longo prazo é difícil. Esses pacientes podem considerar terapia médica (TPO-RA, rituximabe) ou opção cirúrgica (esplenectomia).
- Agonistas do receptor de trombopoietina:
TPO-RAs são pequenas moléculas que estimulam a trombopoietina a aumentar a produção de plaquetas na medula óssea. Atualmente, existem três agentes (eltrombopag, romiplostim e avatrombopag) que foram aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para o tratamento da PTI crônica. No Brasil, já estão disponíveis o eltrombopag e o romiplostim.
Devido ao mecanismo de ação, geralmente acredita-se que o TPO-RA apenas ajuda a manter as plaquetas até que os pacientes obtenham uma remissão espontânea, em vez de alcançar a cura da PTI.
- Rituximabe:
Como as células B desempenham um papel importante no desenvolvimento da PTI, o rituximabe, um anticorpo monoclonal com afinidade à superfície do linfócito B, tem sido proposto há muitos anos para o tratamento da PTI.
Diversos estudos sugerem que o rituximabe pode aumentar as taxas de remissão quando adicionado à terapia inicial com corticosteróides, mas, considerando o custo do rituximabe, os riscos de infecção e as reações à infusão causadas pela depleção de células B, são necessários dados mais robustos de ensaios clínicos randomizados para mudar a prática atual.
- Esplenectomia:
A esplenectomia é um tratamento eficaz, pois o baço é o principal local de destruição plaquetária, bem como um local de produção de anticorpos antiplaquetários. No entanto, a preferência está diminuindo devido ao risco de complicações relacionadas ao procedimento e à disponibilidade de opções terapêuticas não cirúrgicas eficazes.
Abordagens de tratamento individualizadas são cruciais para pacientes com PTI porque a doença pode se manifestar de maneira diferente. Embora alguns pacientes apresentem sintomas leves sem sangramento, outros apresentam episódios hemorrágicos graves que podem ser fatais.
A forma como a doença progride também pode ser diferente, com alguns indivíduos apresentando remissão espontânea e outros desenvolvendo PTI crônica que requer cuidados contínuos. É importante considerar algumas características do paciente ao desenvolver um plano de tratamento individualizado para PTI, como idade, contagem de plaquetas, risco de sangramento e condições associadas (diabetes ou câncer), que podem apresentar maior risco de efeitos colaterais do tratamento.
Seu médico hematologista de confiança pode criar estratégias de tratamento individualizadas com maior probabilidade de serem eficientes e seguras para o seu caso, considerando esses aspectos.
