A trombocitopenia imune (PTI) é uma doença autoimune na qual as plaquetas são revestidas com autoanticorpos e posteriormente destruídas pelo sistema imunológico. A doença se apresenta com um risco aumentado de sangramento, devido a um número reduzido de plaquetas funcionais circulantes.
Às vezes, a PTI desaparece sem tratamento. Outras vezes, é uma condição crônica, o que significa que o tratamento alivia os sintomas, mas não a cura.
Continue a leitura e compreenda como esta doença se desenvolve, quais são seus sintomas e como realizamos seu diagnóstico e tratamento.
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Como a Trombocitopenia Imune se Desenvolve
Trombocitopenia imune (PTI) é uma forma de baixa contagem de plaquetas, uma condição que impede a coagulação do sangue. As plaquetas são células sanguíneas especializadas que ajudam a prevenir e conter o sangramento, e são fundamentais para a coagulação.
Uma contagem normal de plaquetas varia de aproximadamente 150.000 a 450.000 por microlitro de sangue. Geralmente a PTI se apresenta no hemograma somente com as contagens plaquetárias diminuídas e os demais parâmetros normais.
A anormalidade fundamental na PTI é que o sistema imunológico do paciente reconheceu suas próprias plaquetas e suas células progenitoras (megacariócitos) como “estranhas”, levando seus linfócitos B a produzirem anticorpos antiplaquetários auto-reativos que se ligam às superfícies dessas células.
Um tipo de glóbulo branco chamado macrófago reconhece partículas revestidas de anticorpos, neste caso plaquetas revestidas de anticorpos, levando à sua destruição.
A medula óssea tenta compensar, mas geralmente é incapaz, principalmente em casos graves. A produção de plaquetas também pode ser prejudicada quando os anticorpos antiplaquetários se ligam às células da medula óssea que produzem plaquetas, chamadas megacariócitos.
Outros nomes para PTI incluem:
- Púrpura trombocitopênica autoimune;
- Púrpura trombocitopênica imune;
- Púrpura trombocitopênica idiopática;
- Doença de Werlhof;
- Trombocitopenia autoimune.
Sinais e Sintomas
A PTI manifesta-se como uma tendência a sangramento, contusões fáceis (púrpura) ou extravasamento de sangue dos capilares para a pele e membranas mucosas (petéquias).
Os sintomas de sangramento em pacientes com PTI geralmente se apresentam como uma forma leve, como sangramento na pele e nas regiões mucosas, ou como uma forma mais grave e com risco de vida, como sangramento em áreas gastrointestinais ou intracranianas.
Embora a maioria dos casos de PTI aguda, principalmente em crianças, seja leve e autolimitada, a hemorragia intracraniana pode ocorrer quando a contagem de plaquetas é muito baixa. Infelizmente, cerca de metade desses casos é fatal.
Diagnóstico
Atualmente, não há teste laboratorial definitivo para diagnosticar PTI. Em vez disso, o diagnóstico é considerado por exclusão, o que significa que outras causas foram eliminadas ou são improváveis. A esplenomegalia (aumento anormal do volume do baço), por exemplo, praticamente afasta o diagnóstico de PTI.
A PTI pode ser descoberta incidentalmente com base em um hemograma solicitado por outros motivos, como um exame anual de rotina. No entanto, a maioria dos pacientes com trombocitopenia imune apresenta um sangramento anormal na pele, resultando em hematoma.
O sangramento das mucosas também pode ocorrer e resultar em baixos níveis de hemácias circulantes (anemia), Isso geralmente significa sangramento na boca e no nariz, mas também pode haver sangue na urina.
Tratamento
Embora não exista uma cura bem estabelecida para a condição, felizmente quase todos os pacientes alcançam uma melhora na contagem de plaquetas após o tratamento. Apenas pode ser difícil para muitos pacientes com PTI encontrar o tratamento que funciona para eles com o mínimo de efeitos colaterais indesejados.
O objetivo da terapia é evitar sangramentos e melhorar a contagem de plaquetas, buscando restaurar a capacidade do paciente de ter um estilo de vida normal. Se você precisar de tratamento, seu médico pode prescrever medicamentos para aumentar sua contagem de plaquetas ou impedir que seu sistema imunológico ataque suas plaquetas. Os medicamentos podem incluir:
- Corticosteroides para bloquear temporariamente os anticorpos que destroem as plaquetas;
- Agonistas do receptor de imunoglobulina ou trombopoietina para aumentar a produção de plaquetas;
- Imunossupressores para suprimir seu sistema imunológico.
Ele também pode recomendar outras etapas como:
- Tratamento de infecção subjacente: se uma infecção estiver temporariamente fazendo com que seu nível de plaquetas caia, livrar-se da infecção pode ajudar com problemas de sangramento;
- Evitar certos medicamentos: seu médico pode pedir que você pare de tomar aspirina ou outro medicamento que pode aumentar a probabilidade de sangramento;
- Receber uma transfusão de plaquetas: se o seu sangramento for grave, talvez você precise receber plaquetas doadas por outra pessoa;
- Cirurgia: Em alguns casos, seu médico pode decidir remover seu baço por meio de cirurgia. Isso pode ajudar a controlar a trombocitopenia imune, mas também pode colocá-lo em maior risco de infecções.
Em muitas crianças e em alguns adultos, a terapia pode não ser necessária no momento em que eles procuram o médico e o distúrbio pode se resolver espontaneamente. A decisão de iniciar o tratamento depende de fatores como:
- Gravidade dos sintomas;
- Idade do paciente (aumento do risco de sangramento nos adultos e principalmente nos idosos);
- Distúrbios coincidentes que podem predispor ao sangramento;
- Estilo de vida.
Esses fatores também podem interferir nas escolhas de tratamento. É importante entender a taxa de sucesso e os possíveis efeitos colaterais antes de iniciar qualquer forma de tratamento.
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Artigo Publicado em: 20 de mar de 2020 e Atualizado em: 10 de jan de 2025
