A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio de sangramento, causado por deficiência hereditária da proteína sanguínea fator de von Willebrand, que afeta o funcionamento das plaquetas.

A quantidade de sangramento varia amplamente, desde nunca precisar de tratamento até um sangramento mais grave, necessitando de tratamentos especializados.

Saiba mais sobre a Doença de Von Willebrand, seus tipos, sintomas e formas de tratamento, com a leitura deste artigo.

Doença de Von Willebrand

Conheça a Doença de Von Willebrand

A doença de Von Willebrand é um distúrbio em que o sangue não coagula adequadamente. O sangue contém muitas proteínas que ajudam o corpo a parar de sangrar. Uma dessas proteínas é chamada de fator de von Willebrand (FVW). O fator de von Willebrand encontra-se no plasma, nas plaquetas e nas paredes dos vasos sanguíneos.

Pessoas com DVW têm um nível baixo desses fatores no sangue ou as proteínas FVW não funcionam como deveria.

Normalmente, quando uma pessoa é ferida e começa a sangrar, o FVW no sangue se liga a pequenas células sanguíneas chamadas plaquetas. Isso ajuda as plaquetas a se unirem, para formar um coágulo no local da lesão e estancar o sangramento.

Quando uma pessoa tem DVW, porque o FVW não funciona da maneira que deveria, o coágulo pode demorar mais para se formar ou não se formar como deveria, e o sangramento pode demorar mais para parar.

Isso pode levar a um sangramento intenso. Embora raro, o sangramento pode ser grave o suficiente para danificar as articulações ou órgãos internos, ou até mesmo ser fatal.

A doença de von Willebrand é incomum. Muitas pessoas com hematomas excessivos ou sangramento menstrual intenso não possuem esta doença ou qualquer distúrbio de sangramento. Contudo, ela é mais comum do que outras condições, como a hemofilia.

Tipos

Existem três formas da doença. Descobrir qual tipo você tem é importante para ajudar os profissionais de saúde no controle do sangramento, em situações de emergência.

O tipo 1 é a forma mais comum, que afeta por volta de três quartos das pessoas que possuem a doença. Estes pacientes não produzem fator von Willebrand suficiente ou sua remoção da corrente sanguínea ocorre de forma muito rápida.

O tipo 2 é o segundo mais comum. Pessoas com este tipo possuem o fator von Willebrand, mas sua função é anormal. Existem subtipos deste tipo, cada um com características diferenciadas.

O tipo 3 é a forma mais rara. Aqui, os pacientes não possuem nenhum fator, ou sua remoção da corrente sanguínea é extremamente rápida.

Sintomas

O sangramento geralmente está relacionado a condições de estresse. Períodos menstruais, cirurgias, partos ou ferimentos graves são alguns exemplos. Geralmente, o sangramento ocorre em mucosas, como boca e nariz, trato gastrointestinal, útero ou vagina.

Algumas pessoas passam a apresentar hematomas, mesmo na ausência de trauma, ou sangramento menstrual intenso o suficiente para causar anemia ou necessitar de transfusão de sangue. Na maioria das vezes, a pessoa percebe que algo está errado ao enfrentar um risco maior de sangramento, como cirurgias.

Sinais de Alerta

  • Sangramentos nasais frequentes, de longa duração ou que necessitam de atenção médica;
  • Sangramentos frequentes da gengiva, sem causa aparente;
  • Hematomas que surgem sem nenhuma causa reconhecida;
  • Períodos menstruais intensos ​​ou duradouros, por mais de 10 dias, apresentando grandes coágulos sanguíneos;
  • Fortes hemorragias após o parto;
  • Sangramento mais intenso do que o esperado durante ou após tratamento odontológico, procedimentos médicos menores e cirurgias;
  • Hemorragias graves no estômago, nos intestinos, em articulações ou na urina.

É importante considerar que uma hemorragia nasal devido ao ar seco ou a um resfriado, na maioria das vezes, não significa um sinal de alerta.

Tratamento

O tratamento possui a finalidade de corrigir os defeitos hemostáticos e reduzir o tempo de sangramento prolongado, com o uso de agentes farmacológicos, ou mesmo transfusão sanguínea.

Reduzindo o Risco de Sangramento

É importante evitar o uso de medicações que reduzem a coagulação do sangue. Estes podem incluir aspirina, ibuprofeno e naproxeno. Ao necessitar de um medicamento para aliviar dor ou febre, o acetaminofeno é uma boa alternativa.

Dependendo da gravidade, é importante tomar precauções para evitar machucar-se.

Ao submeter-se a um procedimento médico ou cirurgia, é importante avisar os profissionais de saúde antecipadamente, pois pode ser necessário um monitoramento mais próximo, durante e após a cirurgia.

Controle do Sangramento Menstrual

Mulheres com doença de von Willebrand que apresentam fluxos menstruais intensos podem ser tratadas com pílulas anticoncepcionais ou dispositivo intrauterino liberador de progestogênio. Estas abordagens podem reduzir o sangramento menstrual.

Cuidados Durante Gravidez e Parto

A maioria das mulheres com esta doença apresentam uma gravidez sem complicações. No entanto, é importante manter o acompanhamento adequado e avisar o seu médico sobre a possibilidade de sangramento excessivo.

Um especialista em hematologia também deve estar envolvido, para que os profissionais de saúde possam desenvolver um plano para controlar o sangramento, se necessário.

Tratamento de Sangramento Grave

Ao sofrer um acidente ou apresentar sangramento grave em uma cirurgia, o paciente pode receber transfusões de plaquetas.

Manter o acompanhamento com o médico hematologista é fundamental para evitar complicações. Se você tem alguma dúvida sobre a sua condição, marque uma consulta e deixe-nos ajudar em seu tratamento.

Referência: Mayo Clinic

Artigo Publicado em: 19 de out de 2018 e Atualizado em: 27 de novembro de 2020

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