Leucemia Promielocítica Aguda

A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo de leucemia mieloide aguda (LMA). Quando você tem LPA, a medula óssea não é capaz de produzir células sanguíneas normais o suficiente, pois existe um bloqueio no amadurecimento dessas células.

Este subtipo de leucemia é tratado de maneira diferente de outras formas de LMA. Se um paciente com LPA receber tratamento padrão, existe o risco de ocorrer problemas sérios em seu sistema de coagulação. Felizmente, é muito fácil diferenciar LPA e outros tipos de LMA.

A leucemia promielocítica aguda geralmente responde muito bem ao tratamento e os pacientes com essa forma de leucemia têm uma boa chance de serem curados.

Conteúdo do Artigo

A Leucemia Promielocítica Aguda

A leucemia é definida como a proliferação descontrolada de leucócitos anormais no sangue e na medula óssea. A LPA é um tipo de leucemia causada pela proliferação descontrolada de promielócitos que são interrompidos em seu processo normal de maturação.

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É um subtipo de leucemia mieloide aguda (LMA), mas tem seu próprio mecanismo de doença, manifestações clínicas e tratamento únicos. A LPA é uma emergência médica, pois o tratamento deve ser iniciado assim que houver suspeita da doença, a fim de diminuir o risco de complicações associadas à coagulopatia.

Causas

A causa da maioria dos casos de LPA não é conhecida. Às vezes, é visto em pessoas que foram tratadas por outras formas de câncer; isso afeta apenas uma porcentagem muito pequena de pacientes com câncer.

Você não pode contrair LPA de alguém que a possui e não pode transmitir para seus filhos.

Sintomas

Os sintomas mais comuns são:

Anemia, que pode causar falta de ar e fadiga;
Glóbulos brancos baixos, que podem causar infecções frequentes e persistentes;
Plaquetas baixas, podendo levar ao aparecimento de hematomas e/ou sangramento.

O sintoma característico da LPA é o distúrbio hemorrágico associado (coagulopatia), que pode levar a sangramento excessivo, mas também à formação de coágulos sanguíneos (trombose).

Na LPA e em outros tipos de leucemia, a medula óssea é preenchida por células malignas e é incapaz de produzir células funcionais. A diminuição do número de plaquetas (trombocitopenia) é um dos fatores que contribuem para o sangramento frequentemente presente na LPA.

Uma diminuição do número de glóbulos vermelhos (anemia) pode causar palidez e fadiga, enquanto uma diminuição do número de glóbulos brancos funcionais (neutropenia) predispõe os indivíduos afetados a infecções. Febre, calafrios, suores noturnos e perda de peso, que são conhecidos coletivamente como sintomas constitucionais ou “B”, também são comuns na LPA.

Diagnóstico

A doença pode ser diagnosticada por testes que incluem:

Exames de sangue;
Análise de amostras de medula óssea;
Outros exames específicos como testes citogenéticos e moleculares.

Ocasionalmente, não é claro na análise sanguínea se as células anormais são promielócitos. Examinando as proteínas encontradas no exterior da célula, chamadas marcadores celulares, é possível identificar as células com certeza.

Estes testes podem ser repetidos periodicamente durante o seu tratamento, para descobrir como a doença está respondendo ao tratamento.

Tratamento

É normal iniciar o tratamento o mais rápido possível quando você é diagnosticado com LPA. Isso ocorre porque, até você iniciar o tratamento, existe o risco de um sangramento sério e possivelmente fatal. A maioria dos pacientes responde muito bem, mas é vital iniciar o mais rápido possível.

Ao contrário de outros tipos de leucemia, a maioria dos pacientes com LPA inicia o tratamento antes de todos os testes terem sido realizados. Isso ocorre também porque se um paciente com LPA recebe tratamento padrão de LMA, existe um risco muito alto de sangramento com risco de vida. Felizmente, nos casos muito raros em que o diagnóstico é alterado após o início do tratamento com LPA, o tratamento já recebido não causa danos. Se você tiver alguma dúvida, entre em contato com seu hematologista.

Abordagens Terapêuticas Realizadas

O tratamento padrão de primeira linha envolve o ácido all-trans retinóico (ATRA), que é semelhante à vitamina A, e as antraciclinas (um grupo de medicamentos quimioterápicos).

ATRA e antraciclinas podem ser administrados ao mesmo tempo (normalmente se você tiver uma contagem alta de glóbulos brancos no momento do diagnóstico) ou as antraciclinas podem ser introduzidas alguns dias após o início do tratamento com ATRA. O ATRA é geralmente administrado na forma de comprimidos, enquanto as antraciclinas são administradas por via intravenosa (diretamente na veia).

No Brasil o tratamento de segunda linha é usado para pacientes que não entraram em remissão ou que tiveram recidiva. Esse tratamento geralmente é uma combinação de ATRA e trióxido de arsênico (ATO). Às vezes, ATO também é usado no tratamento de primeira linha, que seria o ideal, mas essa indicação ainda não está aprovada na bula do medicamento.

O tratamento também envolve transfusão de sangue e plaquetas, juntamente com plasma. A contagem de plaquetas é mantida mais alta com a transfusão de plaquetas no LPA em comparação com outros tipos de LMA.

O prognóstico dos casos de Leucemia Promielocítica Aguda é favorável e há uma chance muito boa de que o tratamento padrão cure a doença.