O linfoma intravascular de grandes células B é um subtipo extremamente raro de linfoma extranodal de grandes células, caracterizado pelo crescimento seletivo e infiltração de linfócitos neoplásicos no lúmen de vasos sanguíneos de pequeno porte.

Também é conhecido como linfoma intravascular de grandes células B. Com este tipo de linfoma, as células neoplásicas circulam no sangue e podem bloquear os vasos sanguíneos. Geralmente afeta os vasos sanguíneos em órgãos como o cérebro e a medula espinhal, rins, pulmões e pele.

Neste artigo, saiba mais sobre o linfoma intravascular de grandes células B, seus sintomas, diagnóstico e tratamento.

Linfoma Intravascular de Grandes Células B

Linfoma Intravascular de Grandes Células B

Características Clínicas

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Este tipo de linfoma tem um comportamento agressivo e representa um desafio para o médico hematologista.

A maioria dos seus sintomas apresentam-se de forma inespecífica, por exemplo:

  • Febre;
  • Fadiga geral;
  • Perda de apetite.

O sintoma mais comum é a febre de origem desconhecida, sendo muito frequente a rápida deterioração do estado geral. Algumas pessoas desenvolverão uma erupção cutânea, neuropatia periférica, demência ou podem sofrer um acidente vascular cerebral.

Além disso, geralmente ocorre sem linfadenopatia (alterações ou inchaço dos gânglios linfáticos). Por este motivo, assim como à raridade desta condição, o diagnóstico é muitas vezes tardio, comprometendo a evolução do paciente.

A idade mediana ao diagnóstico é de 70 anos (34-90) sem prevalência de sexo.

Tipos

Três variantes principais são descritas:

  • Clássica – mais observada em países ocidentais, caracterizada por sintomas clínicos relacionados aos órgãos envolvidos, com alta frequência de envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) e da pele;
  • Cutânea – é diagnosticada principalmente em mulheres adultas jovens. Existem formas ocidentais e asiáticas da doença. Seus sinais incluem nódulos, placas, lesões dolorosas e edema na pele. Na maioria das vezes, a manifestação é limitada à pele. O linfoma é encontrado em outros órgãos em cerca de 30% dos pacientes com características cutâneas;
  • Associada à síndrome hemofagocítica – vista preferencialmente na Ásia mostrando síndrome hemofagocítica, hepatomegalia, envolvimento da medula óssea e febre.

Diagnóstico e Estadiamento

A principal maneira pela qual diagnosticamos um linfoma intravascular é remover uma amostra de tecido para examiná-la ao microscópio. Isso envolve um pequeno procedimento chamado biópsia. A forma como uma biópsia é realizada dependerá de onde a amostra de tecido está sendo retirada.

A amostra de tecido é testada para proteínas específicas que são encontradas na superfície das células do linfoma. Isso pode ajudar sua equipe médica a confirmar o diagnóstico e decidir sobre o tratamento mais adequado para você.

Você também deve realizar exames de sangue para verificar:

  • Sua saúde geral;
  • Suas contagens de células sanguíneas;
  • Se seus rins e fígado estão funcionando;
  • Se você tem infecções que podem piorar quando receber o tratamento ou que possam estar ligadas ao linfoma, como HIV, hepatite B e hepatite C.

Também solicitamos alguns exames para descobrir quais áreas do seu corpo estão afetadas pelo linfoma. Isso é chamado de estadiamento. Por exemplo, uma ressonância magnética pode ser feita para procurar sinais de linfoma no sistema nervoso central ou na coluna. Uma punção lombar também pode demonstrar se há células de linfoma no líquido ao redor do cérebro e da medula espinhal (líquido cefalorraquidiano ou LCR).

Tratamento

O tratamento de escolha é a quimioimunoterapia, assim como nos demais casos de linfoma difuso de grandes células B (LDGCB).

Os pacientes com este tipo de linfoma apresentavam uma sobrevida mediana de 2 a 8 meses na era pré-rituximabe. A adição de Rituximab mudou significativamente o prognóstico desses pacientes.

O SNC é o local mais comum de recaída, portanto, é recomendado realizar um tratamento profilático contra esta complicação. O papel da quimioterapia de alta dose com resgate de transplante autólogo de células-tronco como tratamento de consolidação ainda não está bem estabelecido, mas é uma opção em pacientes aptos (jovens e com boa saúde geral).

Em geral, os pacientes com a variante cutânea apresentam melhores respostas ao tratamento do que os pacientes com envolvimento de outros órgãos.

Em qualquer estágio, o linfoma intravascular de grandes células B geralmente é tratado com o objetivo de curá-lo. Muitas vezes responde bem ao tratamento e muitas pessoas entram em remissão completa (sem evidência de linfoma).

Sua perspectiva específica depende do estágio do seu linfoma, o tipo exato de linfoma intravascular que você tem, sua saúde geral e muitos outros fatores individuais. Seu especialista em linfoma é a melhor pessoa para conversar sobre o provável resultado do seu tratamento.

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