A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença sanguínea rara e grave que leva a uma diminuição grave do número de plaquetas sanguíneas (trombocitopenia), destruição anormal dos glóbulos vermelhos (anemia hemolítica) e perturbações no sistema nervoso e noutros órgãos que ocorrem como resultado de pequenos coágulos que se formam nas artérias mais pequenas. Também é conhecida como anemia hemolítica microangiopática e Doença de Moscouwitz.

Continue a leitura deste artigo para saber mais sobre esta condição, seus sintomas e formas de tratamento.

Como a Púrpura Trombocitopênica Trombótica Acontece?

O fator de Von Willebrand (VWF) é uma substância importante no sangue para ajudar na coagulação sanguínea normal. Após um corte ou hematoma, as plaquetas e o VWF trabalham juntos para selar a lesão formando um coágulo sanguíneo. Normalmente, uma enzima chamada ADAMTS13 decompõe grandes quantidades de VWF no sangue e regula seus níveis. Na PTT há um excesso de VWF que não deveria estar presente e faz com que as plaquetas fiquem presas nos pequenos vasos sanguíneos de todo o corpo.

Na maioria dos pacientes com PTT, o sistema imunológico produz um anticorpo nocivo que impede o funcionamento adequado da ADAMTS13. Esta é a causa do acúmulo do fator VWF que causa a formação de coágulos sanguíneos e leva ao esgotamento das plaquetas.

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Existe uma forma adquirida (não herdada) de PTT, denominada PTT imunomediada (iTTP), e uma forma familiar, denominada PTT congênita (cTTP). O iTTP pode aparecer mais tarde na vida, no final da infância ou na idade adulta, e os indivíduos afetados podem ter um único episódio ou episódios recorrentes. O iTTP pode ocorrer como consequência da AIDS, da infecção pelo HIV ou de outras doenças autoimunes.

Sintomas e Diagnóstico

A trombocitopenia e a anemia hemolítica são o resultado destes pequenos coágulos nos vasos sanguíneos de muitos órgãos, bloqueando potencialmente o fluxo normal de sangue através dos vasos. Os distúrbios que afetam o sistema nervoso podem incluir dores de cabeça, alterações mentais, confusão, anomalias da fala, paralisia ligeira ou parcial (paresia), convulsões ou coma.

Também podem ocorrer febre, proteínas do plasma sanguíneo na urina (proteinúria) e um número muito pequeno de glóbulos vermelhos na urina (hematúria). Os indivíduos afetados também apresentam áreas vermelhas da pele semelhantes a erupções cutâneas ou manchas de coloração arroxeada (púrpura) resultantes de sangramento anormal nas membranas mucosas (a camada fina e úmida que reveste as cavidades do corpo) e na pele, o que pode ser um sinal de plaquetas baixas. Características adicionais da PTT podem incluir sangramento anormalmente intenso (hemorragia), fraqueza, fadiga, palidez e dor abdominal com náuseas e vômitos.

A insuficiência renal aguda que requer diálise renal ocorre em cerca de 10% dos indivíduos com PTT. A retenção de água e sal no sangue pode causar hipertensão, alterações no metabolismo cerebral e congestão no coração e nos pulmões. A insuficiência renal aguda pode levar ao acúmulo de potássio no sangue (hipercalemia), o que pode causar batimentos cardíacos irregulares.

A PTT pode se desenvolver durante a gravidez e pode haver complicações graves nestes casos.

O diagnóstico rápido e o tratamento imediato são muito importantes na PTT. Um diagnóstico pode ser feito com base em uma avaliação clínica completa, um histórico detalhado do paciente e identificação de achados característicos.

Tratamento

Existem diferentes tratamentos para PTT. Quase todos os pacientes recebem os seguintes tratamentos:

  • Ácido fólico. Isso ajuda o sangue a produzir novos glóbulos vermelhos quando você está anêmico.
  • Heparina de baixo peso molecular. Este é um anticoagulante administrado para protegê-lo dos coágulos sanguíneos que podem ocorrer na PTT.
  • Esteroides. Ajuda a impedir que o sistema imunológico produza anticorpos contra ADAMTS13 fazendo com que o nível ADAMTS13 volte ao normal.
  • Rituximabe. Ajuda a impedir que o sistema imunológico produza anticorpos contra ADAMTS13. Isto significa que o nível ADAMTS13 pode voltar ao normal. Apesar de ter muitos efeitos colaterais, é um tratamento muito eficaz para PTT.
  • Caplacizumabe. Uma injeção diária de um fragmento de anticorpo que ajuda a prevenir a formação de coágulos que causam danos em pacientes com PTT. Demonstrou-se que ajuda pacientes com PTT recém-diagnosticada em testes a melhorarem mais rapidamente.
  • Troca de plasma. Também chamada de plasmaférese, pode remover o plasma do sangue, que contém o anticorpo nocivo, e substituí-lo por plasma de doadores de sangue. O tratamento geralmente é administrado todos os dias até que a PTT melhore (às vezes isso pode levar apenas alguns dias, mas pode ser mais longo). Cada tratamento dura cerca de duas horas e pode ser realizado na enfermaria.

Monitoramos a contagem de plaquetas frequentemente. A maioria dos pacientes se recupera totalmente e a PTT não volta. Mas isso é diferente entre os pacientes. Conte com seu médico hematologista de confiança para manter-se informado sobre o progresso do seu tratamento.

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