Cerca de 10 a 15 % das pessoas com mieloma múltiplo desenvolvem uma condição chamada amiloidose de cadeia leve amiloide (AL).

A amiloidose AL ocorre quando pedaços de anticorpos produzidos por células plasmáticas chamadas cadeias leves se quebram e se acumulam em seus órgãos. O desenvolvimento da amiloidose AL está associado a uma pior perspectiva em pessoas com mieloma, especialmente quando as cadeias leves se acumulam no coração.

Continue a leitura para saber mais sobre a amiloidose AL em pessoas com mieloma, incluindo sintomas e tratamento.

Amiloidose AL Associada ao Mieloma Múltiplo

Amiloidose AL Associada ao Mieloma Múltiplo

O mieloma múltiplo e a amiloidose AL são duas condições intimamente relacionadas que são frequentemente diagnosticadas em conjunto.

Mieloma Múltiplo e Plasmócitos

O mieloma múltiplo é um câncer no sangue que se desenvolve nas células plasmáticas encontradas na medula óssea.

As células plasmáticas saudáveis ​​criam proteínas em forma de Y chamadas anticorpos que se ligam a áreas na superfície dos micro-organismos, marcando o invasor para que outras células imunológicas saibam atacá-lo.

Em pessoas com mieloma múltiplo, células plasmáticas anormais produzem anticorpos atípicos chamados proteínas monoclonais (proteínas M), que tomam o lugar das células sanguíneas saudáveis ​​e causam sintomas como fadiga e infecções frequentes.

Amiloidose AL e Cadeias Leves

Os anticorpos são compostos de duas moléculas chamadas cadeias pesadas e duas moléculas chamadas cadeias leves. A amiloidose AL se desenvolve quando os plasmócitos cancerosos secretam cadeias leves deformadas e superabundantes. Essas cadeias leves se acumulam em seus órgãos e se tornam depósitos chamados amilóides.

Os amiloides podem causar disfunção orgânica, aumento e falência. Podem se desenvolver em vários órgãos ou apenas em um.

Como o Mieloma Múltiplo e a Amiloidose AL se Comparam?

O mieloma múltiplo e a amiloidose AL são frequentemente diagnosticados juntos.

O principal problema no mieloma múltiplo é que as células plasmáticas anormais se desenvolvem na medula óssea e proliferam, eliminando as células sanguíneas saudáveis. Essas células anormais produzem anticorpos chamados proteínas M que podem causar danos nos rins e outros problemas.

O principal problema na amiloidose AL é que a amiloide se acumula nos órgãos. Por este motivo, os sintomas são amplos, dependendo de quais órgãos são afetados. Muitos dos sintomas da amiloidose AL e do mieloma múltiplo se sobrepõem.

A amiloidose se desenvolve em pessoas com mieloma múltiplo, pois as células do mieloma produzem grandes quantidades de cadeias leves anormais.

Em algumas pessoas, as características moleculares dessas cadeias leves fazem com que elas se agrupem e formem estruturas chamadas fibrilas, que se depositam nos tecidos. As fibrilas depositadas destroem a forma e a função usuais de um órgão.

Os órgãos afetados podem incluir:

  • Coração;
  • Fígado;
  • Rins;
  • Sistema nervoso;
  • Trato gastrointestinal.

Tratamento

Três pilares são fundamentais para melhorar a sobrevivência da amiloidose AL:

  • Detecção precoce;
  • Terapia com células anti plasmáticas;
  • Cuidados de suporte.

O tratamento primário para o mieloma múltiplo com amiloidose AL tem como alvo as células plasmáticas cancerígenas subjacentes.

Perspectiva

Pessoas com amiloidose AL geralmente mostram uma sobrevida média de 4 anos. No entanto, as pessoas que receberam seus diagnósticos em estágios tardios da doença podem ter uma sobrevida global menor. O quanto o coração é afetado é um dos fatores mais importantes que determinam a perspectiva.

No mieloma múltiplo sem amiloidose, os resultados melhoraram drasticamente nos últimos 20 anos. Mas vários fatores diferentes influenciam essas estimativas. Por exemplo, o estágio do câncer no momento do diagnóstico e os órgãos afetados podem mudar sua situação. É sempre melhor conversar com seu médico para determinar sua perspectiva individual.

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