Anemia e Mielofibrose. Aproximadamente 40% a 50% dos pacientes com mielofibrose apresentam anemia no momento do diagnóstico, definida como níveis de hemoglobina inferiores a 10 g/dL.
A anemia associada à mielofibrose não é apenas muito comum, mas também está associada a resultados inferiores do tratamento e pior qualidade de vida e estado funcional.
Continue a leitura deste artigo e compreenda porque pessoas com mielofibrose podem desenvolver anemia e como manejar este tipo de complicação.
Conteúdo do Artigo
A Mielofibrose
A mielofibrose (MF) é uma doença mieloproliferativa em que as células-tronco hematopoiéticas na medula óssea são anormais e produzem tecido cicatricial que substitui as células saudáveis.
A MF pode simplesmente ocorrer sem uma causa aparente (mielofibrose primária) ou surgir de uma neoplasia mieloproliferativa preexistente, como policitemia vera ou trombocitose essencial.
Sintomas de Mielofibrose
A mielofibrose geralmente se desenvolve lentamente. Em seus estágios iniciais, muitas pessoas não apresentam sinais ou sintomas.
À medida que a interrupção da produção normal de células sanguíneas aumenta, os sinais e sintomas podem incluir:
- Anemia grave;
- Hepatoesplenomegalia;
- Citopenia;
- Caquexia;
- Dor óssea;
- Infarto esplênico;
- Prurido;
- Trombose;
- Sangramento;
- Sintomas inespecíficos (por exemplo, febre, suores noturnos, fadiga).
Algumas pessoas com mielofibrose não apresentam sintomas e podem não precisar de tratamento imediato. Outros com formas mais graves da doença podem precisar de tratamentos agressivos imediatamente.
Anemia e Mielofibrose
A anemia está entre as principais características da MF. Quase 40% dos pacientes com MF têm níveis de hemoglobina (Hb) menores que 10 g/dL no momento do diagnóstico, e quase um quarto já é dependente de transfusão de hemácias.
Praticamente todos os pacientes com MF acabarão por desenvolver anemia. A anemia tem sido consistentemente associada a medidas de qualidade de vida inferiores entre pacientes com MF e a resposta a terapias direcionadas à anemia tem sido associada à melhora na qualidade de vida.
Além disso, a anemia é a característica da doença mais consistentemente associada a um mau prognóstico na MF.
O desenvolvimento de anemia na MF é um processo multifatorial que pode incluir fibrose da medula óssea, redução da eritropoiese efetiva (devido ao deslocamento das células progenitoras hematopoiéticas da medula óssea para locais extramedulares), esplenomegalia (que contribui para a destruição das hemácias maduras) e aumento do volume plasmático resultando em anemia. A perda de hemácias por sangramento (por exemplo, de varizes esofágicas) também contribui para a anemia relacionada à MF.
Tratamento
O tratamento para MF é desafiador e a mortalidade devido a complicações é alta. Atualmente, a única terapia curativa é o transplante alogênico de células-tronco, mas esta é uma opção apenas para pacientes mais jovens e aptos e está associada a alto risco de complicações relacionadas ao tratamento.
Os tratamentos atuais para a anemia relacionada à MF incluem transfusões de glóbulos vermelhos, agentes estimuladores da eritropoiese, uso de esteróides, esplenectomia e drogas imunomoduladoras. Avanços na compreensão da anemia relacionada à MF serão muito importantes no desenvolvimento de novas terapias.
Prognóstico
A MF também pode estar associada a um mau prognóstico devido à falência progressiva da medula, progressão para leucemia mieloide aguda, complicações trombóticas e hemorrágicas, infecções, anemia dependente de transfusão e trombocitopenia.
A presença de anemia e a necessidade de transfusões reduzem a qualidade de vida desses pacientes. As transfusões também podem criar sobrecarga de ferro nos pacientes, uma vez que eles não conseguem secretar adequadamente todo o ferro adicionado por meio das transfusões.
A anemia é provavelmente um marcador de doença mais avançada ou agressiva, e os pacientes com MF que desenvolvem necessidade de transfusão de hemácias geralmente estão em um estágio avançado da doença.
