A Mielofibrose (MF) é uma doença crônica, pertencente ao grupo de neoplasias mieloproliferativas – ou cânceres do sangue -, que corresponde à fibrose da medula óssea. Também pode ser chamada de mielofibrose primária, mielofibrose idiopática crônica ou mielesclerose com metaplasia mieloide.
Neste artigo, veja mais informações sobre a mielofibrose, suas causas, sintomas e formas de tratamento.
Conteúdo do Artigo
Em que Consiste a Mielofibrose
Mielo significa medula óssea e a fibrose está relacionada ao desenvolvimento de tecido fibroso ou cicatricial. O tecido cicatricial se acumula dentro da medula óssea e as células sanguíneas não podem se desenvolver adequadamente.
Em pessoas com mielofibrose, a medula óssea é muito ativa, então o tecido cicatricial se acumula (fibrose). Por causa disso, as células sanguíneas não são produzidas adequadamente. A medula óssea produz gradualmente menos células sanguíneas.
A doença pode ter um prognóstico variável, com alguns pacientes vivendo décadas, enquanto outros progridem para formas muito mais agressivas.
Mielofibrose e outros Distúrbios Mieloproliferativos
Um distúrbio mieloproliferativo é uma doença em que a medula óssea produz um número excessivo ou insuficiente de certas células sanguíneas, a maioria das quais não funciona adequadamente.
Outras doenças, incluindo leucemia mieloide crônica, policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE), leucemia neutrofílica crônica e leucemia eosinofílica crônica estão intimamente relacionadas com MF.
Tanto a PV quanto a TE podem progredir para mielofibrose e são responsáveis por 10-15% dos casos. A mielofibrose também pode progredir para outros tipos de leucemia mais agressivos.
Tipos de Mielofibrose
A mielofibrose pode se desenvolver de várias maneiras:
- Primária: o distúrbio pode se desenvolver espontaneamente por conta própria. Nesse caso, chamamos o distúrbio de mielofibrose “primária” ou “idiopática” (MFP).
- Pós NMP: as pessoas podem desenvolver mielofibrose após terem tido outra neoplasia mieloproliferativa (NMP) por algum tempo. Se a MF se desenvolve após alguém ter tido trombocitemia essencial (TE) ou policitemia vera (PV), chamamos o distúrbio de mielofibrose “pós TE” ou “pós PV”.
- Com outra doença: a MF às vezes se desenvolve como resultado de outra doença, como doenças autoimunes ou inflamatórias, cânceres como a doença de Hodgkin, tuberculose ou danos causados por radiação. Esse tipo de mielofibrose não é igual à MF causada por uma NMP.
A MF às vezes também é chamada de metaplasia mieloide agnogênica ou mielofibrose idiopática, mas esses são termos antiquados e raramente usados hoje em dia.
Causas
Já sabemos que a mielofibrose é provocada pelo mau funcionamento da medula óssea. Esta disfunção pode ocorrer devido a uma mutação genética das células-tronco, que têm sua capacidade de se dividir e replicar comprometida.
A replicação de células-tronco mutantes gera efeitos graves na produção do sangue. Há um aumento na produção de plaquetas – células que atuam na coagulação do sangue e no controle dos sangramentos – e de citocinas – responsáveis por estimular o desenvolvimento de tecido fibroso na medula.
Esta superprodução resulta em uma ausência de células vermelhas no sangue e uma concentração elevada de glóbulos brancos, com diferentes níveis de plaquetas. A medula óssea dos pacientes que sofrem de mielofibrose adquire um aspecto esponjoso, tornando-se cicatrizada.
Fatores de Risco
Os fatores de risco da mielofibrose incluem:
- Exposição elevada à radiação e compostos químicos;
- Histórico de doenças autoimunes;
- Histórico familiar de mielofibrose (devido à suscetibilidade genética, embora a doença não seja hereditária);
- Faixa etária de prevalência entre 50 e 80 anos;
- Presença de outra desordem das células, incluindo policitemia vera e trombocitemia essencial.
Sintomas
Como já dito anteriormente, a mielofibrose gera um acúmulo de tecido fibroso no interior da medula óssea, impedindo sua produção efetiva de células sanguíneas.
A incapacidade da medula em produzir a quantidade suficiente de células pode gerar anemia e, em alguns casos, o aumento excessivo do baço e do fígado, na tentativa de cobrir a deficiência de células sanguíneas.
Os sintomas e a intensidade da mielofibrose variam de acordo com as especificidades de cada paciente. Em muitos casos, a mielofibrose é assintomática. Em outros, pode manifestar-se através dos seguintes sintomas:
- Sintomas associados à anemia;
- Fraqueza e cansaço excessivo;
- Mal-estar em geral;
- Falta de ar;
- Palidez na coloração da pele;
- Falta de ar e dificuldade para respirar;
- Batimento cardíaco forte ou acelerado;
- Indigestão ou perda de apetite;
- Perda de peso;
- Sintomas provenientes do aumento do baço (esplenomegalia) ou do fígado (hepatomegalia);
- Dor/desconforto no lado esquerdo, abaixo das costelas;
- Coceira na pele;
- Febre;
- Dor óssea;
- Transpiração excessiva, sobretudo à noite;
- Sangramentos e contusões;
- Aumento do risco de infecção.
É importante ressaltar que esta lista não engloba todos os sintomas da doença, uma vez que eles variam de caso para caso. Se você vem apresentando um ou mais destes sintomas, é importante consultar seu hematologista de confiança o quanto antes.
Lembre-se: a mielofibrose é assintomática em cerca de 20% dos pacientes diagnosticados. Você pode ser um portador do distúrbio, mesmo sem apresentar nenhum destes sintomas. Portanto, mantenha seus exames periódicos e seu acompanhamento médico em dia.
Diagnóstico e Tratamento da Mielofibrose
Pode ser difícil obter o diagnóstico de mielofibrose, uma vez que seus sintomas são facilmente confundidos com o de outros distúrbios hematológicos, e em alguns casos a condição é assintomática.
O diagnóstico é obtido através de uma série de exames laboratoriais, que incluem exame físico, coleta e análise de amostras de sangue e de medula, análise citogenética e exames de imagem.
O tratamento da mielofibrose varia de acordo com o estágio da doença e dos sintomas apresentados pelo paciente, e deve ser prescrito por um hematologista. Seu objetivo é aliviar os sintomas e reduzir as complicações decorrentes da doença.
O transplante de medula óssea é a única vertente de tratamento com potencial de cura para a mielofibrose. No entanto, existem outras opções terapêuticas disponíveis, incluindo terapias hormonais, medicamentos orais e transfusões de sangue.
Marque uma consulta com o hematologista de sua confiança e saiba qual o tratamento adequado para o seu caso.
Referência: National Organization for Rare Disorders
Artigo Publicado em: 14 de setembro de 2018 e Atualizado em: 09 de outubro de 2020
