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A mielofibrose é uma doença crônica, pertencente ao grupo de neoplasias mieloproliferativas – ou cânceres do sangue -, que  corresponde à fibrose da medula óssea. Antes de entender em que consiste a doença, é necessário entender o que é fibrose.

O termo fibrose designa o aumento das fibras de um tecido. A mielofibrose, portanto, corresponde ao aumento das células do sangue, devido à superprodução gerada por alguma disfunção na medula óssea – tecido que preenche os ossos, responsável pela produção das células-tronco.

A mielofibrose ocorre também quando a medula óssea é substituída por um tecido fibroso,  gerando subprodução das células sanguíneas, ou seja, uma produção de células insuficiente.

O Que é Mielofibrose? Saiba Mais sobre a Fibrose da Medula Óssea

A mielofibrose pode ser primária, ou seja, pode ocorrer isoladamente, independente de outras doenças. No entanto, é mais comum que se desenvolva lentamente, como uma progressão de outros distúrbios da medula óssea, ou venha associada a outras condições hematológicas, chamada assim de mielofibrose secundária.

O Que é Mielofibrose? – Causas

Já sabemos que a mielofibrose é provocada pelo mau funcionamento da medula óssea. Esta disfunção pode ocorrer devido a uma mutação genética das células-tronco, que têm sua capacidade de se dividir e replicar comprometida.

A replicação de células-tronco mutantes gera efeitos graves na produção do sangue. Há um aumento na produção de plaquetas – células que atuam na coagulação do sangue e no controle dos sangramentos – e de  citocinas – responsáveis por estimular o desenvolvimento de tecido fibroso na medula.

Esta superprodução resulta em uma ausência de células vermelhas no sangue e uma concentração elevada de glóbulos brancos, com diferentes níveis de plaquetas. A medula óssea dos pacientes que sofrem de mielofibrose adquire um aspecto esponjoso, tornando-se cicatrizada.

O Que é Mielofibrose? – Fatores de Risco

Os fatores de risco da mielofibrose incluem:

  • Exposição elevada à radiação e compostos químicos;
  • Histórico de doenças autoimunes;
  • Histórico familiar de mielofibrose (devido à suscetibilidade genética, embora a doença não seja hereditária);
  • Faixa etária de prevalência entre 50 e 80 anos;
  • Presença de outra desordem das células, incluindo policitemia vera e trombocitemia essencial.

O Que é Mielofibrose? – Sintomas

Como já dito anteriormente, a mielofibrose gera um acúmulo de tecido fibroso no interior da medula óssea, impedindo sua produção efetiva de células sanguíneas.

A incapacidade da medula em produzir a quantidade suficiente de células pode gerar anemia e, em alguns casos, o aumento excessivo do baço e do fígado, na tentativa de cobrir a deficiência de células sanguíneas.

Os sintomas e a intensidade da mielofibrose variam de acordo com as especificidades de cada paciente. Em muitos casos, a mielofibrose é assintomática. Em outros, pode manifestar-se através dos seguintes sintomas:

  • Sintomas associados à anemia;
  • Fraqueza e cansaço excessivo;
  • Mal-estar em geral;
  • Falta de ar;
  • Palidez na coloração da pele;
  • Falta de ar e dificuldade para respirar;
  • Batimento cardíaco forte ou acelerado;
  • Indigestão ou perda de apetite;
  • Perda de peso;
  • Sintomas provenientes do aumento do baço (esplenomegalia) ou do fígado (hepatomegalia);
  • Dor/desconforto no lado esquerdo, abaixo das costelas;
  • Coceira na pele;
  • Febre;
  • Dor óssea;
  • Transpiração excessiva, sobretudo à noite;
  • Sangramentos e contusões;
  • Aumento do risco de infecção.

É importante ressaltar que esta lista não engloba todos os sintomas da doença, uma vez que eles variam de caso para caso. Se você vem apresentando um ou mais destes sintomas, é importante consultar seu hematologista de confiança o quanto antes.

Lembre-se: a mielofibrose é assintomática em cerca de 20% dos pacientes diagnosticados. Você pode ser um portador do distúrbio, mesmo sem apresentar nenhum destes sintomas. Portanto, mantenha seus exames periódicos e seu acompanhamento médico em dia.

Diagnóstico e Tratamento da Mielofibrose

Pode ser difícil obter o diagnóstico de mielofibrose, uma vez que seus sintomas são facilmente confundidos com o de outros distúrbios hematológicos, e em alguns casos a condição é assintomática.

O diagnóstico é obtido através de uma série de exames laboratoriais, que incluem exame físico, coleta e análise de amostras de sangue e de medula, análise citogenética e exames de imagem.

O tratamento da mielofibrose varia de acordo com o estágio da doença e dos sintomas apresentados pelo paciente, e deve ser prescrito por um hematologista. Seu objetivo é aliviar os sintomas e reduzir as complicações decorrentes da doença.

O transplante de medula óssea é a única vertente de tratamento com potencial de cura para a mielofibrose. No entanto, existem outras opções terapêuticas disponíveis, incluindo terapias hormonais, medicamentos orais e transfusões de sangue.

Marque uma consulta com o hematologista de sua confiança e saiba qual o tratamento adequado para o seu caso.


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