Classificação e Estadiamento das Síndromes Mielodisplásicas Hemato SP

As síndromes mielodisplásicas (SMD) representam um grupo de distúrbios hematológicos caracterizados por hematopoiese ineficaz e um risco aumentado de desenvolver leucemia mieloide aguda (LMA). O diagnóstico preciso pode ser difícil. A Classificação e Estadiamento das Síndromes Mielodisplásicas requer avaliação de citopenias, morfologia da medula óssea, porcentagem de blastos e citogenética.

Continue a leitura deste artigo para compreender como esses fatores podem ser usados para prever o prognóstico na SMD, assim como o status de desempenho do paciente.

Conteúdo do Artigo

Classificação e Estadiamento das Síndromes Mielodisplásicas

O estadiamento da SMD é realizado de maneira diferente de qualquer outro tipo de câncer. Os sistemas tradicionais de estadiamento são baseados no tamanho e na extensão de um tumor sólido. Já as síndromes mielodisplásicas desenvolvem-se na medula óssea e não produzem tumores sólidos. Assim, não podem ser avaliados de maneira convencional.

Diagnóstico e Estadiamento

Diagnóstico e classificação precisos são essenciais para identificação de subgrupo e avaliação prognóstica de pacientes com SMD. Sistemas de classificação como a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) são amplamente utilizados. Mas nem sempre fornecem informações prognósticas suficientes. Essa limitação levou à criação do International Prognostic Scoring System (IPSS).

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Este sistema foi concebido para ser usado apenas no momento do diagnóstico. Portanto, não pode não ser adequado para a avaliação seriada de pacientes cuja doença pode evoluir ao longo do tempo. O sistema de pontuação prognóstica baseado na classificação da OMS (WPSS) permite estimar dinamicamente a sobrevida e o risco de transformação da LMA em múltiplos momentos no decorrer do curso natural da SMD.

Os sistemas de pontuação prognóstica, como o WPSS, permitem predizer a sobrevida e o risco de evolução leucêmica a qualquer momento durante o curso da doença. Tal abordagem pode fornecer um complemento útil para a tomada de decisão clínica.

Sistema da OMS para Subtipos de SMD

A Organização Mundial da Saúde (OMS) desenvolveu um sistema de classificação para padronizar as definições dos diferentes subtipos. Os subtipos neste sistema incluem:

Anemia refratária – O principal sinal é anemia. As contagens de glóbulos brancos e as contagens de plaquetas são saudáveis. Existem menos de 5% de células imaturas encontradas na medula óssea. Este subtipo não se transforma frequentemente em LMA.
Anemia refratária com sideroblastos em anel – As pessoas com esse subtipo de SMD têm anemia. Exceto que mais de 15% dos glóbulos vermelhos são sideroblastos. Um sideroblasto é um glóbulo vermelho no qual o ferro na célula parece estar em um anel ao redor do centro da célula onde os genes são encontrados, chamado de núcleo. As contagens de glóbulos brancos e plaquetas são geralmente saudáveis. Pessoas diagnosticadas com este subtipo têm um baixo risco de desenvolver LMA.
Citopenia refratária com displasia multilinhagem – Neste subtipo, as pessoas têm menos de 5% de blastos e menos de 15% de sideroblastos em anel na medula óssea. As outras células da medula óssea parecem anormais quando vistas sob o microscópio. Pelo menos 2 das contagens de células sanguíneas são baixas. Este subtipo pode eventualmente se transformar em LMA.
Citopenia refratária com displasia multilinhagem e sideroblastos em anel – Neste subtipo, as pessoas têm anemia e mais de 15% de sideroblastos. As outras células da medula óssea também parecem anormais quando vistas com um microscópio. Contudo, pelo menos 2 tipos de contagens de células sanguíneas são baixos. Este subtipo pode eventualmente se transformar em LMA.
Anemia refratária com excesso de blastos – Pessoas com este subtipo de SMD podem ter diminuições em todas ou algumas das contagens de células sanguíneas. Existem menos de 5% de blastos no sangue e 5% a 20% de blastos na medula óssea. Pessoas com mais de 20% de blastos na medula óssea são diagnosticadas com LMA. As pessoas também podem ter contagens mais baixas de glóbulos brancos e plaquetas. Cerca de 40% das pessoas diagnosticadas acabam por desenvolver LMA.
Síndrome mielodisplásica não classificada – As pessoas diagnosticadas com este subtipo têm um número reduzido de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos ou plaquetas, mas não têm os sinais específicos dos outros subtipos de SMD.

Além dos subtipos acima, leucemia mielomonocítica crônica e leucemia mielomonocítica juvenil são tipos de cânceres sanguíneos. A OMS classifica estes subtipos como “doenças mielodisplásicas / mieloproliferativas”.

Síndromes Mielodisplásicas Primárias / Secundárias

Na SMD primária, nenhum fator de risco aparente pode ser encontrado. A SMD secundária ocorre devido a danos no DNA causados pela quimioterapia ou radioterapia anteriormente administrada para tratar outra condição médica, podendo desenvolver-se 2 a 10 anos após esse tratamento.

Sistema IPSS-R

O Sistema Internacional de Pontuação Prognóstico (IPSS-R) revisado é outro sistema de classificação. Ele é usado para ajudar a prever o risco de uma pessoa desenvolver LMA e sobrevida global. O IPSS-R analisa fatores como a porcentagem de blastos encontrados na medula óssea. O tipo e a extensão das alterações cromossômicas e os níveis de hemoglobina encontrados nos glóbulos vermelhos, plaquetas e um tipo de glóbulos brancos chamados neutrófilos também são considerados.

Os maus fatores prognósticos incluem:

Certos tipos e números maiores de mudanças cromossômicas
Maior porcentagem de blastos na medula óssea
Baixos níveis de hemoglobina, plaquetas e neutrófilos

A pontuação total do IPSS-R coloca as pessoas com SMD em 5 grupos distintos:

Risco muito baixo
Baixo risco
Risco Intermediário
Alto risco
Risco muito alto

Perspectivas de Sobrevivência

Pessoas com SMD que têm um escore IPSS-R mais baixo têm as melhores perspectivas de sobrevivência. Por este motivo, precisam de tratamento menos agressivo. Para pacientes com escores mais baixos do IPSS-R, as taxas de sobrevida global tendem a ser menores quando precisam de transfusões de hemácias.

Uma transfusão de glóbulos vermelhos é um procedimento no qual sangue ou células sanguíneas de uma pessoa são administradas a outra pessoa. Uma pessoa diagnosticada com um subtipo de alto risco de SMD e escore IPSS-R alto geralmente necessita de tratamento mais intensivo.

Informações sobre o subtipo e a classificação da síndrome mielodisplásica ajudarão o seu médico hematologista a recomendar um plano de tratamento específico.