Síndrome Mielodisplásica em Leucemia. Cerca de 10 a 35% dos casos de Síndrome Mielodisplásica (SMD) evoluem para leucemia aguda. O mecanismo de transformação da síndrome mielodisplásica em leucemia mieloide aguda (LMA) inclui muitos fatores, e a previsão da transformação ainda não está totalmente clara.

Neste artigo, resumimos as descobertas atuais sobre fatores associados ao aumento do risco de transformação de uma síndrome mielodisplásica em leucemia aguda e a interface entre ambas as doenças.

Transformação da Síndrome Mielodisplásica em Leucemia Mieloide Aguda

As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo de diferentes desordens de células-tronco caracterizadas por um curso clínico extremamente versátil, que pode variar desde um impacto mínimo na sobrevida de pacientes idosos, até um curso muito agressivo com rápida progressão para leucemia mieloide aguda.

A classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) identifica vários subtipos de SMD com risco variável de transformação de LMA. Há uma busca contínua pelo melhor modelo de avaliação individual de risco para pacientes com SMD. Vários fatores relacionados com riscos têm sido descritos, incluindo características clínicas, exames laboratoriais, citogenética, características relacionadas com a medula óssea e os marcadores moleculares.

A Genética da Transformação da Síndrome Mielodisplásica em Leucemia Aguda

Recentemente, múltiplas mutações foram identificadas em associação com SMD e LMA, mas ainda não está claro se todas essas mutações são necessárias para a transformação.

A SMD ocorre como resultado de uma mutação (ou alteração) em um ou mais dos genes que controlam o desenvolvimento de células sanguíneas. Esta alteração resulta no crescimento anormal das células estaminais do sangue.

A mutação original é preservada quando a célula-tronco afetada se divide e produz um “clone”, dando origem a um grupo de células idênticas com o mesmo defeito. É por isso que a SMD às vezes é descrita como um “distúrbio clonal de células-tronco do sangue”.

As mutações nas células em divisão ocorrem o tempo todo e as células têm maneiras inteligentes de impedir que essas anormalidades persistam e causem problemas dentro do corpo. No entanto, quanto mais vivemos, maiores são as chances de adquirir mutações que conseguem escapar desses seguranças. É por isso que a SMD, como a maioria das leucemias e outros tipos de câncer, se torna mais comum à medida que envelhecemos.

Alguns autores argumentam que um evento genético é suficiente para causar LMA, enquanto outros acreditam que vários eventos genéticos são necessários para a transformação.

Sistemas de Pontuação Prognóstica e Avaliação de Risco para Transformação de SMD-LMA

O International Prognostic Scoring System (IPSS), publicado em 1997, baseou-se na porcentagem de células imaturas na biópsia da medula óssea, nível de redução das células sanguíneas e achados citogenéticos. O IPSS poderia ser aplicado para prever o risco de transformação em LMA, pois seu significado clínico foi verificado em vários estudos que também encontraram IPSS como de alto valor preditivo para transformação em LMA.

Já o sistema de pontuação prognóstica baseado na classificação da OMS (WPSS) permite estimar dinamicamente a sobrevida e o risco de transformação em LMA em múltiplos momentos no decorrer do curso natural da SMD.

Os sistemas de pontuação prognóstica, como o WPSS, permitem predizer a sobrevida e o risco de evolução leucêmica. A qualquer momento durante o curso da doença. Tal abordagem pode fornecer um complemento útil para a tomada de decisão clínica.

Em nosso artigo: “Classificação e Estadiamento das Síndromes Mielodisplásicas“, você pode ver detalhes destas classificações prognósticas.

O mecanismo de transformação da síndrome mielodisplásica em leucemia mieloide aguda ainda não está totalmente esclarecido. Entretanto, seguir as recomendações do seu médico hematologista é mais importante do que preocupar-se com fatores prognósticos. Ele estará sempre atento aos resultados dos seus exames. Assim, é possível evitar qualquer tipo de complicação e fornecer as orientações que você precisa para seguir com o seu tratamento.

Referência: Blood Journal

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