O linfoma primário de grandes células B do mediastino (LPMGC) é um linfoma agressivo de células B que se acredita surgir de células B tímicas (medulares). Possui características distintas do linfoma sistêmico difuso de células B grandes (DLBCL) e compartilha algumas características clínicas e biológicas com o linfoma de Hodgkin clássico esclerosante nodular.
Neste artigo, veja mais informações sobre este tipo de linfoma, suas características, sintomas, diagnóstico e tratamento.
Conteúdo do Artigo
Características do Linfoma Primário de Grandes Células B do Mediastino
O LPMGC geralmente se apresenta como um tumor grande e de crescimento rápido, originário do timo, com invasão limitada ao mediastino ântero-superior, embora tenda a se infiltrar nas estruturas torácicas adjacentes, como parede torácica, pleura, pulmões, pericárdio e coração, causando derrame pleural / pericárdico em aproximadamente 30 –50% dos casos.
Linfonodos aumentados localizados fora do mediastino raramente são encontrados. A infiltração da medula óssea é observada em poucos casos. A doença recorrente tende a se espalhar para órgãos extranodais distantes, como rins, glândulas supra-renais, fígado, sistema nervoso central e, menos frequentemente, para os gânglios linfáticos.
Sintomas
Sintomas típicos como tosse, taquipneia, trombose venosa, dor no peito ou disfagia estão relacionados à infiltração ou compressão da massa tumoral, com um histórico de queixas por menos de três meses. Aproximadamente metade dos pacientes apresenta síndrome da veia cava superior.
A dispneia é o sintoma mais comum. Além disso, os pacientes frequentemente se queixam de inchaço facial ou plenitude da cabeça, que pode ser exacerbada pela inclinação para a frente ou deitada. Outros sintomas incluem inchaço no braço, tosse, dor no peito ou disfagia. Pacientes com edema cerebral podem ter dores de cabeça, confusão ou possivelmente coma.
Os sintomas sistêmicos, principalmente perda de peso e febre, são relativamente raros e afetam menos de 20% dos pacientes.
Pacientes com grandes massas mediastinais apresentam risco aumentado de parada respiratória ou cardíaca durante anestesia geral ou sedação intensa.
Diagnóstico e Estadiamento
A localização típica de LPMGC confinada ao mediastino sem o envolvimento de linfonodos periféricos requer procedimentos diagnósticos mais invasivos. Mediastinoscopia, mediastinotomia anterior ou biópsias percutâneas com agulha guiada por TC são geralmente realizadas. Amostras de tecido relativamente extensas devem ser coletadas, pois as células podem ser danificadas durante a biópsia, o que pode dificultar o estabelecimento do diagnóstico.
Os procedimentos de diagnóstico realizados para avaliar o estágio clínico são típicos e incluem exame físico, tomografia computadorizada de corpo inteiro, biópsia da medula óssea, hemograma e bioquímica sanguínea. O LDH elevado é encontrado em 70-80% dos casos, e muitas vezes pode ser a única anormalidade laboratorial.
O envolvimento frequente da parede torácica e a presença de derrames pleurais e pericárdicos tornam o estadiamento desafiador. Pacientes com LPMGC podem geralmente ser classificados para fins de gerenciamento como tendo doença em estágio limitado ou avançado.
Tratamento
Antes de iniciar a terapia, uma avaliação pré-tratamento deve estabelecer a extensão e os locais da doença e o status de desempenho do paciente. A avaliação pré-tratamento para pacientes com LPMGC é igual à de pacientes com linfoma difuso de grandes células B (DLBCL).
O tratamento ideal é desconhecido e há variação na prática clínica. A escolha das opções de tratamento depende em grande parte das características do paciente e do tumor e do conforto clínico.
Todos os pacientes são tratados com quimioimunoterapia de indução, com planos de proceder ao transplante autólogo de células hematopoieticas em pacientes com doença sensível à quimioterapia. O uso da terapia de radiação (TR) como parte da terapia primária depende em grande parte da escolha da quimioimunoterapia de indução e se a doença está presente fora do tórax.
À medida que o prognóstico dos pacientes com LPMGC melhorou, as pesquisas se concentraram em encontrar o equilíbrio certo de tratamento, a fim de minimizar as complicações a longo prazo e manter altas taxas de cura.
Referência: Canadian Cancer Society
