Linfoma de Células T Periférico

Linfoma de células T periférico (PTCL) é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin. Ele se desenvolve a partir de células T maduras e é responsável por aproximadamente 7% de todos os casos de linfoma não-Hodgkin.

É a origem do PTCL no sistema linfático que lhe deu o nome de linfoma de células T periférico. No caso do PTCL, o termo “periférico” não se refere às extremidades, mas o identifica como um câncer que surge nos tecidos linfoides fora da medula óssea, como linfonodos, baço, trato gastrointestinal e pele.

Neste artigo, saiba mais sobre o Linfoma de Células T Periférico, suas causas, sintomas, tratamento e fatores prognósticos.

Como o Linfoma de Células T Periférico Afeta o Organismo

Linfoma periférico de células T é um linfoma das células T (também chamadas de linfócitos T), um tipo de glóbulo branco que desempenha um papel central na resposta imune do corpo.

As células T amadurecem no timo (um órgão especializado do sistema imunológico que fica na região superior do tórax, abaixo do esterno) – que é como elas recebem seu nome, e circulam dentro do sistema linfático.

Embora existam muitos subtipos diferentes de linfoma periférico de células T, eles geralmente se apresentam de forma semelhante, sendo linfonodos disseminados, aumentados e indolores no pescoço, axila ou virilha. Outros sintomas podem incluir aumento do fígado e do baço, suores noturnos, febre, perda de peso e erupção cutânea.

O linfoma periférico de células T geralmente afeta pessoas com mais de 60 anos, mas pode ocorrer a qualquer momento na vida adulta. É ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres.

Causas

Embora a causa exata seja desconhecida, ele pode estar associado à exposição ao vírus Epstein-Barr (EBV) ou ao vírus da leucemia de células T humanas -1 (HTLV-1). O vírus Epstein-Barr também é chamado de vírus do herpes humano 4 (HHV-4) e é um dos vírus mais comuns em humanos. A infecção pelo EBV ocorre pela transferência oral de saliva.

O vírus HTLV-1 é um retrovírus e está na mesma classe de vírus que o vírus HIV/AIDS. Acredita-se que o vírus HTLV-1 seja transmitido por contato sexual, exposição a sangue contaminado e amamentação.

Tratamento

O tratamento visa a cura e inclui o uso de regimes combinados de quimioterapia, radioterapia localizada, transplante de células-tronco e terapia com esteroides.

Assim como os pacientes variam em termos de sua condição médica, idade e outros fatores; o mesmo ocorre com o tratamento exato que alguém receberá para este tipo de linfoma. É vital que todas as opções de tratamento sejam discutidas com seu especialista.

Prognóstico e Sobrevivência

O prognóstico varia dependendo do subtipo, estágio e outros fatores.

A maioria dos tipos de linfoma de células T periférico são considerados agressivos. E como acontece com a maioria dos outros linfomas agressivos, são frequentemente curáveis ​​com terapia sistêmica, embora as opções de tratamento eficazes sejam mais limitadas, particularmente no cenário recidivante ou refratário.

Embora os tratamentos existentes curem uma fração significativa de pacientes, este tipo de linfoma está associado a um prognóstico ruim, com uma taxa de sobrevida de 5 anos em aproximadamente 30% a 40% dos pacientes.

Linfomas de células T periféricos são malignidades hematológicas relativamente raras e precisam de envolvimento e confiança entre o paciente e seu médico hematologista.

Mais informações sobre este assunto na Internet:

• Leukemia & Lymphoma Society
• StatPearls