O linfoma linfoplasmocitário (LPL) é um linfoma não-Hodgkin de baixo grau (crescimento lento). Ele se desenvolve a partir de linfócitos B (um tipo de glóbulo branco) que se tornam anormais e crescem descontroladamente.
Ao microscópio, as células anormais observadas apresentam características tanto de linfócitos como de células plasmáticas – daí o nome “linfoplasmocítico” ou “linfoplasmocitário”.
Conteúdo do Artigo
Conheça o Linfoma Linfoplasmocitário
Os glóbulos brancos fazem parte do sistema imunológico, que ajuda a combater infecções. Uma das maneiras pelas quais os linfócitos B (células B) combatem a infecção é desenvolvendo-se em células plasmáticas.
As células plasmáticas produzem anticorpos (proteínas que reconhecem micro-organismos que não fazem parte do seu próprio corpo e aderem a eles, para que o sistema imunológico identifique-os e elimine-os). Os anticorpos também são conhecidos como ‘imunoglobulinas’ (‘Ig’, abreviadamente). Existem cinco tipos diferentes de anticorpos: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM.
As células anormais no LPL podem produzir grandes quantidades de anticorpos anormais (por vezes chamados de “paraproteínas”). Na maioria dos casos de LPL, este é um anticorpo IgM anormal. O LPL com IgM detectável em exames de sangue é chamada de macroglobulinemia de Waldenstrom (MW), o nome do cientista que o descreveu pela primeira vez.
O anticorpo IgM anormal produzido na MW é uma proteína grande (‘macro’) que pode tornar o sangue muito espesso se for produzido em excesso.
Causas
A maioria das pessoas que desenvolve MW tem mais de 65 anos. Afeta cerca de duas vezes mais homens do que mulheres. É mais comum em pessoas brancas do que em populações negras e de outras etnias.
Ainda não sabemos o que causa a MW. Algumas infecções, condições inflamatórias ou doenças autoimunes (doenças que ocorrem quando o sistema imunológico ataca o próprio corpo), como a síndrome de Sjögren, podem aumentar a chance de desenvolver MW.
Pessoas que têm um membro da família com MW, outro tipo de linfoma não-Hodgkin de células B ou leucemia linfocítica crônica (LLC) têm um risco ligeiramente maior de desenvolver MW do que outras pessoas. No entanto, o risco ainda é muito baixo. A maioria dos membros da família não desenvolve linfoma.
Cerca de 9 em cada 10 pessoas com MW desenvolveram uma mutação num gene chamado ‘MYD88’. Mutações num gene chamado “CXCR4” também ocorrem em cerca de 1 em cada 3 pessoas com MW. Você não nasce com essas mutações e elas não são herdadas. Os cientistas estão estudando estas alterações para descobrir como estão ligadas ao desenvolvimento da MW e se podem ser utilizadas para ajudar a tratar a MW de forma mais eficaz.
Sintomas
A MW geralmente se desenvolve lentamente ao longo de muitos meses ou anos. Os sintomas podem ser muito variáveis, mesmo em pessoas que apresentam o mesmo nível de anticorpos IgM anormais.
Os sintomas podem estar relacionados às próprias células LPL, mas também podem ser devidos ao alto nível de anticorpos IgM anormais no sangue ou a complicações relacionadas ao anticorpo IgM anormal. Muitas vezes, são diferentes dos sintomas de outros tipos de linfoma. Entre os sintomas deste tipo de linfoma, podemos destacar:
- Em cerca de 1 em cada 100 casos de MW, linfócitos e células plasmáticas anormais podem acumular-se no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Isto é chamado de ‘síndrome de Bing-Neel’. É muito raro. Pode causar dores de cabeça, fraqueza ou sensação anormal, convulsões, alterações nos seus processos de pensamento ou movimentos anormais.
- Raramente, as células do linfoma acumulam-se em outras partes do corpo e formam massas ou tumores de crescimento lento que causam poucos sintomas.
- Cerca de 1 em cada 4 pessoas com MW desenvolve neuropatia periférica devido às proteínas anormais ou pelos efeitos das células do linfoma nos nervos. A neuropatia periférica pode causar formigamento ou dormência, geralmente nos dedos das mãos ou dos pés de ambos os lados do corpo.
- Em algumas pessoas, níveis elevados de anticorpos fazem com que os glóbulos vermelhos se unam nas partes mais frias do corpo, como as mãos e os pés, a ponta do nariz ou os lóbulos das orelhas.
- Raramente, parte do anticorpo IgM pode dobrar-se de forma anormal para formar uma proteína chamada amiloide. Isto pode acumular-se nos rins, coração, fígado ou nervos.
Diagnóstico e Tratamento
Algumas pessoas com MW são diagnosticadas por acaso, durante um exame de sangue de rotina ou durante uma investigação de outra condição.
Se você foi diagnosticado com MW e seu especialista acha que você deve iniciar o tratamento, você também pode fazer uma tomografia computadorizada ou uma PET/TC para avaliar se seus gânglios linfáticos, fígado, baço ou outros órgãos são afetados pela MW. Se você tiver gânglios linfáticos inchados, poderá fazer uma biópsia de linfonodo.
A maioria dos tipos de linfoma é estadiada para descobrir quais partes do corpo são afetadas pelo linfoma. O sistema de estadiamento é baseado em quantos gânglios linfáticos inchados você tem e onde eles estão no corpo. Este sistema não é útil para a MW porque a doença está frequentemente na medula óssea e não nos gânglios linfáticos. Em vez disso, você pode receber uma “pontuação prognóstica”, baseada na sua idade e nos resultados dos seus exames de sangue. Quanto mais baixa for a sua pontuação, maior será a probabilidade de você responder bem ao tratamento.
WM é um linfoma de crescimento lento que é tratado para mantê-lo sob controle, em vez de curá-lo. Os sintomas podem ir e vir com o tempo. A maioria das pessoas convive com esta doença por muitos anos. Seus sintomas e resultados de testes são usados para decidir quando iniciar o tratamento e qual tratamento você pode precisar.
O seu médico hematologista de confiança pode fornecer-lhe mais informações sobre o regime recomendado para o seu caso específico, incluindo informações sobre os possíveis efeitos secundários.
