O linfoma primário do sistema nervoso central (SNC) é uma forma incomum de linfoma não-Hodgkin, onde células malignas se formam no tecido linfático do cérebro e/ou medula espinhal. É mais comum em pessoas entre 50 e 60 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.

Embora tenha um dos piores prognósticos entre os subtipos de linfoma não-Hodgkin (LNH), uma fração significativa dos pacientes pode esperar sobrevivência e cura a longo prazo.

Continue a leitura e conheça como esta doença afeta o organismo, suas causas e tratamento.

Em que Consiste o Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central?

O local mais comum para linfoma do sistema nervoso central (SNC) é o cérebro. Pode haver mais de um tumor presente, embora 60-70% dos casos tenham um único tumor. O linfoma primário do SNC também pode começar nas camadas que formam a cobertura externa do cérebro (meninges) ou nos olhos (linfoma ocular).

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Os linfomas primários e secundários do SNC são doenças raras. O câncer é uma forma de linfoma extranodal de células B não-Hodgkin de alto grau. A maioria das formas de linfoma do SNC (cerca de 90%) são linfomas difusos de células B grandes; os 10% restantes são linfomas de baixo grau, linfomas de Burkitt e linfomas de células T.

Linfoma Primário X Secundário do SNC

Linfoma primário do sistema nervoso central refere-se aos casos confinados ao parênquima do SNC, dura-máter, meninges, nervos cranianos e medula espinhal ou compartimento intraocular em pacientes imunocompetentes.

Por outro lado, o linfoma secundário do SNC refere-se ao linfoma não-Hodgkin sistêmico que se disseminou para o SNC.

Como o Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central Afeta o Organismo?

Os principais sintomas surgem do aumento da pressão dentro do crânio (aumento da pressão intracraniana). Pode ocorrer um bloqueio dentro dos espaços cheios de líquido no cérebro, causando a retenção de líquido espinhal cerebral (LCR), o que causa aumento da pressão intracraniana. O próprio tumor também pode ser a causa do aumento da pressão.

A pressão intracraniana elevada pode causar dores de cabeça, náusea, vômito e distúrbios na visão. Outros sintomas podem incluir:

  • convulsões,
  • confusão,
  • mudanças no comportamento e na personalidade.

Fraqueza ou paralisia de um lado do corpo também podem ocorrer como resultado de um tumor em um lado do cérebro.

Causas e Fatores de Risco

Embora as causas exatas do linfoma primário do SNC sejam desconhecidas, um sistema imunológico enfraquecido, como em pessoas que têm HIV/AIDS ou que tiveram um transplante de órgão, tem um maior risco de desenvolver essa forma de linfoma (Compreenda a Relação entre os Linfomas e Infecção pelo HIV).

Porém a incidência em pessoas com uma condição normal do sistema imunológico está aumentando significativamente.

Embora o linfoma do SNC esteja diminuindo na população com AIDS devido ao advento da terapia antirretroviral altamente ativa (HAART), sua incidência está aumentando na população idosa. As taxas são mais altas entre idosos e indivíduos com sistema imunológico comprometido, mas a doença é rara em populações pediátricas.

Pacientes imunocompetentes são frequentemente diagnosticados entre 50 e 70 anos de idade, enquanto pacientes imunocomprometidos apresentam-se mais cedo, na faixa dos 30 e 40 anos. Os homens são afetados com mais frequência do que as mulheres em ambos os grupos.

Tratamento

O tratamento para o linfoma primário do SNC inclui quimioterapia e, muitas vezes, radioterapia. A terapia com esteroides (por exemplo, dexametasona) é frequentemente administrada antes da quimioterapia. Isto pois ajuda a reduzir o inchaço ao redor do tumor e pode até encolher o tumor, reduzindo a pressão intracraniana elevada.

A quimioterapia é administrada na veia e, muitas vezes, também no fluido ao redor do cérebro (intratecalmente).

A radioterapia utiliza raios de alta energia para destruir as células cancerígenas e pode ser um tratamento eficaz para o linfoma primário do SNC em pessoas mais jovens. É utilizado em combinação com quimioterapia e tratamento com esteroides.

A cirurgia é usada apenas para fornecer tecido de diagnóstico, e nunca é curativa sozinho. Os anticonvulsivantes podem ser administrados se ocorrerem convulsões como resultado de um tumor.

Se o tratamento for insuficiente ou se a doença retornar, algumas pessoas recebem um transplante de células-tronco usando suas próprias células-tronco (autólogo) ou aquelas de um doador (alogênico). Novos tratamentos estão sendo pesquisados ​​o tempo todo, na busca de novas estratégias para enfrentar este tipo de câncer.

O prognóstico do linfoma primário do SNC é geralmente ruim em relação aos linfomas localizados de células grandes fora do SNC, mas isso está sendo mudado, conforme os avanços na compreensão da biologia deste tipo de neoplasia e na otimização dos regimes de tratamento.

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Artigo Publicado em: 15 de nov de 2019 e Atualizado em: 05 de abril de 2024

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