A Policitemia Vera é um distúrbio do sangue que acomete a medula óssea (tecido localizado no interior dos ossos, responsável pela produção de novas células sanguíneas). Este distúrbio resulta na superprodução de glóbulos vermelhos – ou hemácias.
Continue esta leitura e saiba mais sobre as causas e sintomas da policitemia vera.
Conteúdo do Artigo
Saiba Mais sobre a Policitemia Vera
A policitemia vera é uma doença crônica rara que envolve a superprodução de células sanguíneas na medula óssea (mieloproliferação). A superprodução de glóbulos vermelhos é mais dramática, mas a produção de glóbulos brancos e plaquetas também é elevada na maioria dos casos.
Uma vez que os glóbulos vermelhos são produzidos em excesso na medula, isso leva a um número anormalmente alto dessas células circulantes no sangue. Consequentemente, o sangue fica espesso e aumenta de volume, uma condição chamada hiperviscosidade. O sangue espesso pode não fluir pelos vasos sanguíneos menores de maneira adequada.
O sangue mais volumoso, espesso também é mais suscetível ao desenvolvimento de coágulos sanguíneos, AVC e ataques cardíacos. Isso ocorre porque a espessura dificulta a fluidez da corrente sanguínea no interior de vasos mais estreitos.
A policitemia vera acomete cerca de duas a cada 100 mil pessoas. O distúrbio incide principalmente sobre a população masculina, e a idade média do diagnóstico é de 60 anos. Embora dificilmente se manifeste entre pessoas com menos de 20 anos, a doença pode acometer raramente pessoas de qualquer idade.
Seu relato na literatura médica ocorreu pela primeira vez em 1892. O termo “distúrbio mieloproliferativo” (MPD) foi usado pela primeira vez para descrever a policitemia vera e distúrbios relacionados em 1951. Em 2008, a Organização Mundial de Saúde reclassificou os MPDs para “neoplasias mieloproliferativas” (MPNs ) para refletir o consenso de que essas doenças são cânceres do sangue (neoplasias).
Causas
A causa da policitemia vera é comumente desconhecida. No entanto, mais de 95% dos portadores do distúrbio possuem uma mutação no gene denominado JAK², responsável justamente por garantir que a medula óssea não produza células sanguíneas em excesso.
Esta mutação gera uma superprodução de hemácias. Em alguns casos, além da medula, o fígado e o baço do paciente também começam a produzir células sanguíneas. Eventualmente o efeito do distúrbio pode ser reverso, e a produção de células sanguíneas da medula óssea diminui.
A mutação do gene JAK² pode ser herdada geneticamente, mas são raros os casos. Se você é um portador de policitemia vera, é provável que a mutação tenha sido adquirida ao longo de sua vida.
Sintomas e Complicações
A policitemia vera é um distúrbio que se desenvolve lentamente, geralmente sem manifestar nenhum sinal de alerta durante anos. Seus sintomas incluem:
- Fraqueza;
- Cansaço;
- Dor de cabeça;
- Tontura;
- Falta de ar;
- Suores noturnos;
- Visão distorcida e/ou dupla;
- Visualização de pontos cegos ou cintilações luminosas, que vêm e vão;
- Pele avermelhada (especialmente da face);
- Sensação de formigamento ou queimação, nas mãos e nos pés;
- Coceira em todo o corpo;
- Hemorragia do trato digestivo e/ou da gengiva;
- Inchaço doloroso nas articulações;
- Dor óssea.
Além dos sintomas citados, a presença excessiva de glóbulos vermelhos pode originar coágulos sanguíneos, reduzindo, assim, a circulação sanguínea. Isso pode provocar dores no peito do paciente, além de aumentar sua probabilidade de sofrer um derrame ou ataque cardíaco.
Em alguns casos, o número de plaquetas (células sanguíneas que atuam na coagulação do sangue) aumentam no fluxo sanguíneo. Este aumento pode gerar uma coagulação sanguínea anormal, o que pode causar hemorragia excessiva devido a pequenos cortes, por exemplo.
As dimensões do fígado e o baço do paciente podem aumentar, à medida que ambos os órgãos começam a atuar na produção de células sanguíneas. O inchaço desses órgãos pode provocar sintomas de dor e/ou pressão na região abdominal do indivíduo.
Quando não tratada adequadamente, a policitemia vera pode levar o paciente a outras complicações, incluindo úlceras gástricas, gota, cálculos renais, trombose venosa profunda, síndrome de Budd-Chiari e, em casos extremos, pode transformar-se em uma leucemia.
Diagnóstico
A policitemia vera pode ser diagnosticada através de exames de sangue de rotina, antes mesmo do paciente apresentar qualquer sintoma ou suspeita.
As taxas de hematócrito – porcentagem de glóbulos vermelhos no sangue – e de hemoglobina – proteína responsável pelo transporte de oxigênio nas hemácias – ficam altamente elevadas nos portadores do distúrbio. Os níveis de glóbulos brancos e plaquetas também podem estar elevados.
Diante da suspeita de policitemia vera, uma avaliação clínica por um hematologista poderá confirmar o diagnóstico. Alguns casos requerem testes genéticos, um hemograma completo, entre outros exames.
Tratamento
O principal objetivo do tratamento para policitemia vera é reduzir a concentração de glóbulos vermelhos no sangue, a fim de evitar a formação de coágulos e as demais complicações decorrentes do distúrbio.
O tratamento da policitemia vera é um fator determinante na expectativa de sobrevida dos pacientes. Embora ainda não exista cura para o distúrbio, as vertentes terapêuticas disponíveis permitem seu controle durante muitos anos.
É importante ressaltar que a doença varia de paciente para paciente. O hematologista é o médico responsável por avaliar as especificidades do seu caso e indicar o tratamento adequado para você. Diante de um ou mais dos sintomas típicos da policitemia vera aqui citados, marque uma consulta com o hematologista de sua confiança o quanto antes.
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Artigo Publicado em: 24 de ago de 2018 e Atualizado em 10 de setembro de 2021
