A Leucemia Linfocítica Granular Grande (LGL) é um tipo crônico da doença que afeta os glóbulos brancos chamados “linfócitos”. Estes, fazem parte do sistema imunológico do corpo e ajudam a combater certas infecções. A LGL é caracterizada por linfócitos aumentados, contendo grânulos visíveis, que podem ser vistos quando o sangue é examinado ao microscópio.
Neste artigo, saiba mais sobre este tipo de leucemia, seus sintomas e tratamento.
Tipos de Leucemia Linfocítica Granular Grande
Existem dois tipos de leucemia LGL, sendo eles os da célula T (LG-T) e os da célula natural killer (NK-LGL). Cada tipo pode ser crônico (crescimento lento) ou agressivo (crescimento rápido).
A frequência de leucemia LGL de células T e células NK varia de 2 a 5 por cento das doenças linfoproliferativas crônicas. A leucemia LGL afeta homens e mulheres, e a idade média no diagnóstico é de 60 anos. Menos de um quarto dos pacientes tem menos de 50 anos.
Sinais e Sintomas
A maioria dos pacientes diagnosticados com leucemia LGL crônica de células T e células NK apresenta sintomas no momento do diagnóstico. Os seguintes sinais e sintomas podem estar presentes:
- Alterações na contagem de células sanguíneas;
- Declínio na produção de glóbulos vermelhos (aplasia de glóbulos vermelhos);
- Concentração de neutrófilos abaixo do normal, um tipo de glóbulo branco (neutropenia crônica);
- Redução no número de glóbulos vermelhos (anemia) ocorre em cerca de metade dos pacientes;
- Infecções recorrentes;
- Febre;
- Suor noturno;
- Perda de peso não intencional;
- O aumento do baço (esplenomegalia) ocorre em 25 a 50% dos pacientes;
- Aumento do fígado (hepatomegalia) e inchaço dos gânglios linfáticos (linfadenopatia) raramente ocorrem.
Fatores de Risco
As doenças autoimunes (como artrite reumatoide) são diagnosticadas antes do início da leucemia LGL em cerca de 20% dos casos.
Diagnóstico
Para ajudar a confirmar um diagnóstico, seu médico pode solicitar um exame para verificar seu sangue ao microscópio. A contagem de linfócitos pode ser normal ou baixa (e os linfonodos geralmente não são aumentados).
Os pacientes podem ter um grande número de células anormais associadas à leucemia LGL. Aspiração ou biópsia da medula óssea podem ser necessárias para confirmar o diagnóstico. A citometria de fluxo pode determinar se as células de leucemia LGL são células T ou células NK.
Tratamento
Pacientes com leucemia LGL de células T e células NK crônicas requerem tratamento semelhante. Para alguns pacientes, uma abordagem de observação e espera pode ser considerada; no entanto, a maioria dos pacientes acabará necessitando de tratamento.
Para os pacientes que estão em espera e vigilância, as indicações para iniciar o tratamento incluem neutropenia moderada a grave, anemia sintomática ou dependente de transfusão e condições autoimunes associadas, como artrite reumatoide, que requerem terapia.
Não existe um tratamento padrão para a leucemia LGL crônica. As terapias que demonstraram ser as mais benéficas para o tratamento inicial incluem:
- Terapia imunossupressora, como metotrexato;
- Ciclofosfamida oral, um agente alquilante;
- Ciclosporina, um medicamento imunomodulador.
Os pacientes podem receber terapia medicamentosa por cerca de quatro meses antes da realização dos testes para verificar se a terapia está funcionando. Nesse ponto, um paciente deve ser testado para verificar se obteve uma resposta hematológica completa ou parcial.
Se um paciente está respondendo à terapia e a doença está sob controle, pode continuar tomando metotrexato e / ou ciclosporina indefinidamente. Se um paciente não atingir esses objetivos, um tratamento diferente deve ser iniciado.
Pacientes cuja doença retornou, podem retomar o tratamento inicial ou optar por outro tratamento imunossupressor.
Infelizmente, a leucemia agressiva de células T e células NK LGL é resistente à terapia. Há dados limitados sobre quais terapias funcionam melhor com essas doenças agressivas. No entanto, terapias semelhantes às usadas para tratar a leucemia linfoblástica aguda (LLA) são usadas. A quimioterapia de indução, incluindo profilaxia do sistema nervoso central (SNC), seguida de consolidação e transplante de células-tronco no momento da primeira remissão, pode ser uma opção e fornecer um melhor resultado. Seu médico hematologista de confiança pode lhe indicar o melhor tratamento disponível.
Referência: Universidade Johns Hopkins
