Leucemia Linfocítica Granular Grande

A Leucemia Linfocítica Granular Grande (LGL) é um tipo crônico da doença que afeta os glóbulos brancos chamados “linfócitos”, células que fazem parte do sistema imunológico do corpo e ajudam a combater certas infecções. A LGL é caracterizada por linfócitos aumentados, contendo grânulos visíveis, que podem ser vistos quando o sangue é examinado ao microscópio.

Neste artigo, saiba mais sobre este tipo de leucemia, seus sintomas e tratamento.

Tipos de Leucemia Linfocítica Granular Grande

Existem dois tipos de leucemia LGL, sendo eles os da célula T (LG-T) e os da célula natural killer (NK-LGL). Cada tipo pode ser crônico (crescimento lento) ou agressivo (crescimento rápido).

A frequência de leucemia LGL de células T e células NK varia de 2 a 5 por cento das doenças linfoproliferativas crônicas. A leucemia LGL afeta homens e mulheres, e a idade média no diagnóstico é de 60 anos. Menos de um quarto dos pacientes tem menos de 50 anos.

Sinais e Sintomas

A maioria dos pacientes diagnosticados com leucemia LGL crônica de células T e células NK apresenta sintomas no momento do diagnóstico. Os seguintes sinais e sintomas podem estar presentes:

• Alterações na contagem de células sanguíneas;
• Declínio na produção de glóbulos vermelhos (aplasia de glóbulos vermelhos);
• Concentração de neutrófilos abaixo do normal, um tipo de glóbulo branco (neutropenia crônica);
• Redução no número de glóbulos vermelhos (anemia) ocorre em cerca de metade dos pacientes;
• Infecções recorrentes;
• Febre;
• Suor noturno;
• Perda de peso não intencional;
• O aumento do baço (esplenomegalia) ocorre em 25 a 50% dos pacientes;
• Aumento do fígado (hepatomegalia) e inchaço dos gânglios linfáticos (linfadenopatia) raramente ocorrem.

Fatores de Risco

Os profissionais de saúde não têm certeza do que causa a condição, mas acreditam que haja uma ligação entre esse tipo de leucemia e respostas imunológicas, doenças autoimunes ou outros tipos de câncer:

• Cerca de 30% das pessoas com essa condição também têm artrite reumatoide e outras doenças autoimunes;
• Outros 25% a 30% têm outro tipo de linfoma ou outros tipos de câncer;
• Muitas pessoas com essa condição também carregam formas mutadas de dois genes — STAT3 e STAT5B — que desempenham papéis na imunidade celular e na forma como as células se dividem e multiplicam.

Diagnóstico

Para ajudar a confirmar um diagnóstico, seu médico pode solicitar um exame para verificar seu sangue ao microscópio. A contagem de linfócitos pode ser normal ou baixa (e os linfonodos geralmente não são aumentados).

Os pacientes podem ter um grande número de células anormais associadas à leucemia LGL. Aspiração ou biópsia da medula óssea podem ser necessárias para confirmar o diagnóstico. A citometria de fluxo pode determinar se as células de leucemia LGL são células T ou células NK.

Tratamento

Pacientes com leucemia LGL de células T e células NK crônicas requerem tratamento semelhante. Para alguns pacientes, uma abordagem de observação e espera pode ser considerada; no entanto, a maioria dos pacientes acabará necessitando de tratamento.

Para os pacientes que estão em espera e vigilância, as indicações para iniciar o tratamento incluem neutropenia moderada a grave, anemia sintomática ou dependente de transfusão e condições autoimunes associadas, como artrite reumatoide, que requerem terapia.

Não existe um tratamento padrão para a leucemia LGL crônica. As terapias que demonstraram ser as mais benéficas para o tratamento inicial incluem:

• Terapia imunossupressora, como metotrexato;
• Ciclofosfamida oral, um agente alquilante;
• Ciclosporina, um medicamento imunomodulador.

Os pacientes podem receber terapia medicamentosa por cerca de quatro meses antes da realização dos testes para verificar se a terapia está funcionando. Nesse ponto, um paciente deve ser testado para verificar se obteve uma resposta hematológica completa ou parcial.

Se um paciente está respondendo à terapia e a doença está sob controle, pode continuar tomando metotrexato e / ou ciclosporina indefinidamente. Se um paciente não atingir esses objetivos, um tratamento diferente deve ser iniciado.

Pacientes cuja doença retornou, podem retomar o tratamento inicial ou optar por outro tratamento imunossupressor.

Infelizmente, a leucemia agressiva de células T e células NK LGL é resistente à terapia. Há dados limitados sobre quais terapias funcionam melhor com essas doenças agressivas. No entanto, terapias semelhantes às usadas para tratar a leucemia linfoblástica aguda (LLA) são usadas.

A quimioterapia de indução, incluindo profilaxia do sistema nervoso central (SNC), seguida de consolidação e transplante de células-tronco no momento da primeira remissão, pode ser uma opção e fornecer um melhor resultado. Seu médico hematologista de confiança pode lhe indicar o melhor tratamento disponível.

Mais informações sobre este assunto na Internet:

• Blood research
• Leukemia & Lymphoma Society

Artigo Publicado em: 6 de mar de 2020 e Atualizado em: 06 de dez de 2024