A leucemia neutrofílica crônica (LNC) é uma neoplasia mieloproliferativa rara. Faz com que o corpo produza muitos neutrófilos na medula óssea. Os neutrófilos são um tipo de glóbulo branco que ajuda a defender o corpo contra bactérias, vírus e tipos de fungos.
Este tipo de leucemia geralmente progride lentamente e pode permanecer a mesma por muitos anos. Em algumas pessoas, ela muda rapidamente para leucemia mieloide aguda (LMA).
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Características da Leucemia Neutrofílica Crônica
A leucemia neutrofílica crônica (LNC) é caracterizada principalmente por:
- Produção contínua de neutrófilos maduros (que não está sendo causada por mais nada)
- Hiperplasia de glóbulos brancos da medula óssea (aumento de um órgão / tecido devido a um aumento na taxa de reprodução de suas células)
- Hepatosplenomegalia (fígado e baço aumentados)
Sintomas
A leucemia neutrofílica crônica pode não causar sinais ou sintomas em seus estágios iniciais. Além disso, outras condições de saúde podem causar os mesmos sintomas da leucemia neutrofílica crônica, que podem se apresentar como os sintomas a seguir:
- Desconforto ou sensação de plenitude no abdômen (se o fígado e o baço estiverem aumentados);
- Cansaço;
- Sensação geral de desconforto;
- Perda de peso;
- Febre;
- Dor de garganta.
Diagnóstico
O diagnóstico da leucemia neutrofílica crônica geralmente começa quando um exame de sangue de rotina sugere um problema.
O seu médico perguntará sobre quaisquer sintomas que você tiver e fará um exame físico para verificar se o seu baço ou fígado está aumentado. Os testes de diagnóstico incluem:
- Hemograma completo para medir o número e a qualidade dos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas;
- Testes químicos no sangue para verificar o desempenho de certos órgãos;
- Aspiração da medula óssea e biópsia para determinar se você tem leucemia ou um tipo de distúrbio sanguíneo.
As células das amostras de sangue e medula são examinadas ao microscópio para identificar o seguinte:
- Anormalidades genéticas celulares;
- Cariotipagem: avalia o número e a estrutura dos cromossomos para identificar quaisquer anormalidades;
- Teste de reação em cadeia da polimerase (PCR): Esse teste é ocasionalmente realizado para determinar certas alterações na estrutura ou função dos genes;
Em 2013, a descoberta da mutação T618I do gene CSF3R (receptor de fator 3 estimulador de colônias) em mais de 80% dos pacientes com LNC esclareceu bastante o campo de pesquisa. Esta mutação representa um biomarcador para diagnóstico.
A nova edição do sistema de classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores dos tecidos hematopoietico e linfoide de 2016 inclui agora a mutação CSF3R T618I em seus critérios de diagnóstico para LNC.
Embora as mutações no CSF3R T618I ocorram em mais de 80% dos pacientes, elas não ocorrem em cerca de 20% dos pacientes e também são conhecidas por ocorrer em pacientes com LMC atípica. Consequentemente, o diagnóstico da OMS 2016 também exige a exclusão de outras causas de neutrofilia, incluindo infecções e processos inflamatórios, câncer metastático e câncer de células plasmáticas com neutrofilia secundária.
Tratamentos
A leucemia neutrofílica crônica é rara e pode se desenvolver de maneira diferente em pessoas diferentes. Pode ser estável por muitos anos e depois mudar rapidamente para LMA. Como resultado, não existe um plano de tratamento padrão para a leucemia eosinofílica crônica. Seu médico hematologista de confiança criará um plano de tratamento exclusivo para o seu caso, que pode incluir um ou mais das seguintes abordagens terapêuticas.
Antes da descoberta do gene CSF3RT618I, não havia tratamentos específicos devido à raridade da doença e à consequente falta de ensaios clínicos. As opções de gerenciamento de outros tipos de leucemia crônica foram tentadas, mas sem alcançar nenhuma melhoria. As opções de terapia foram, portanto, inicialmente direcionadas ao gerenciamento dos sintomas.
Outros tratamentos incluíram drogas citorredutoras (drogas para diminuir o tamanho do tumor), como a hidroxicarbamida oral (também conhecida como hidroxiureia) e interferon alfa (IFN-a) para controlar o crescimento de células cancerígenas. O IFN-a é uma imunoterapia conhecida, que consiste em derivado purificado das frações dos glóbulos brancos do sangue. A imunoterapia atua estimulando o sistema imunológico natural do corpo para combater a leucemia.
Os medicamentos utilizados no tratamento de pacientes incluem interferon, talidomida, cladribina, imatinibe e ruxolitinibe.
A cirurgia para remover o baço (chamada esplenectomia) pode ser feita se um baço aumentado estiver causando dor.
Transplante de Células-Tronco
Um transplante de células-tronco pode ser uma opção de tratamento para algumas pessoas. Devido à possibilidade de progressão para transformação e ao número de casos que se tornam refratários, o transplante alogênico de células-tronco tem sido utilizado em vários pacientes. Atualmente, é a única opção curativa conhecida para os pacientes.
Acompanhamento
O acompanhamento após o tratamento é uma parte importante para um bom prognóstico do câncer. O acompanhamento da leucemia eosinofílica crônica é geralmente compartilhado entre os especialistas em câncer (oncologistas) e os especialistas em sangue (hematologistas). Sua equipe de saúde trabalhará com você para decidir sobre o atendimento de acompanhamento para atender às suas necessidades.
Prognóstico
Esta leucemia pode permanecer a mesma por muitos anos ou pode progredir rapidamente para leucemia aguda, apenas para leucemia mieloide aguda até o momento. Os fatores de risco dos pacientes, que determinarão o resultado provável, são avaliados individualmente pelo seu médico.
Não espere até sua próxima consulta para relatar novos sintomas e aqueles sintomas que não desaparecem.
Referência: Blood Cancer Journal
