Um linfoma é uma proliferação de células linfoides. Os linfomas geralmente surgem no tecido linfoide, principalmente nos linfonodos. Linfócitos e gânglios linfáticos estão presentes no pulmão normal, portanto, não é surpreendente que o linfoma primário possa surgir no pulmão. Este tipo de câncer é conhecido como Linfoma Pulmonar, em geral do tipo não-Hodgkin.
Neste artigo, conheça os tipos de linfoma pulmonar, suas características e formas de tratamento.
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Conheça os Tipos de Linfoma Pulmonar
Os linfomas pulmonares primários são incomuns, representando menos de 1% dos cânceres de pulmão e apenas 3,6% dos linfomas extranodais. A incidência de linfoma pulmonar primário atinge o pico na sexta e sétima décadas de vida, e a proporção de pacientes do sexo masculino para do sexo feminino é próxima de 1:1.
A imunossupressão é um fator de risco conhecido para o desenvolvimento de linfoma, e o tipo não-Hodgkin ocorre em pelo menos 2% de todos os pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida – uma taxa 200 vezes maior que a população geral. O linfoma que ocorre no cenário pós-transplante desenvolve-se de forma diferente, mas relacionada, associada à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr no hospedeiro imunossuprimido.
Linfoma Pulmonar de Células B de Baixo Grau
O linfoma pulmonar de células B de baixo grau é a forma mais comum de linfoma pulmonar primário. É originário do tecido linfoide associado à mucosa, geralmente observado em torno dos brônquios ou bronquíolos.
Aproximadamente 70% a 90% dos linfomas pulmonares primários são linfomas de zona marginal de baixo grau do tipo de tecido linfoide associado à mucosa. Esses linfomas representam menos de 0,5% de todos os tumores primários do pulmão. Os pacientes tendem a estar entre 50 e 70 anos de idade, e há uma ligeira preponderância masculina. A apresentação em pacientes jovens é rara, a menos que eles tenham supressão imunológica.
Este tipo de tumor se desenvolve como uma resposta a lesões ou estímulos imunológicos, incluindo o fumo. A histologia deste linfoma consiste em pequenas células B, com imunoblastos dispersos, centroblastos e diferenciação de células plasmáticas. As células neoplásicas geralmente se infiltram na mucosa bronquiolar, formando pequenas lesões.
Linfoma Pulmonar de Células B de Alto Grau
O linfoma de células B de alto grau é um linfoma muito mais raro (5% a 10%) no pulmão. Sua causa ainda não está totalmente compreendida, mas existe uma associação de doenças vasculares do colágeno, AIDS e imunodeficiência.
Os pacientes diagnosticados com essa forma de linfoma geralmente apresentam uma deficiência imunológica subjacente ou um distúrbio imunológico. Eles geralmente têm entre 50 e 70 anos de idade e não há predisposição de gênero. Este linfoma pulmonar primário pode ocorrer como uma complicação da supressão imunológica.
O linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B possui histologia que mostra uma proliferação difusa de grandes células linfoides, com núcleos irregulares e grandes.
Granulomatose Linfomatoide
A granulomatose linfomatoide é um distúrbio linfoproliferativo extranodal e angiodestrutivo.
A histologia mostra um infiltrado misto de linfócitos B atípicos infectados pelo vírus Epstein-Barr (EBV), com certo grau de agressividade clínica, que está relacionado à proporção de células B grandes positivas para EBV. Pode progredir para uma condição de linfoma de célula-B grandes difusas EBV-positiva.
O prognóstico dessa condição é extremamente variável, com remissão completa com esteroides e ciclofosfamida para alguns pacientes e falha na resposta à quimioterapia combinada para outros.
Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans
A histiocitose pulmonar de células de Langerhans é classificada como uma ” doença pulmonar intersticial “, causada pela proliferação de células de Langerhans. Os pacientes mais afetados são adultos e, na maioria deles, o pulmão é o único local de envolvimento.
Esta condição é importante quando se considera que 95% ou mais dos pacientes que evoluem para câncer do pulmão são atuais ou antigos fumantes.
Entre 15% e 20% dos pacientes são sintomáticos. Na imagem, são observados nódulos com alteração cística nas zonas superior e média dos pulmões.
Linfoma Intravascular Pulmonar
O linfoma intravascular pulmonar é causado pela proliferação de células linfoides atípicas no lúmen dos capilares, arteríolas, vênulas e ductos linfáticos, com pouca ou nenhuma invasão de estruturas adjacentes. Geralmente está localizado no sistema nervoso central e na pele.
O envolvimento pulmonar é raro. Geralmente o quadro clínico e radiológico é de doença pulmonar com baixa oxigenação e febre. Não há envolvimento de linfonodos na região do mediastino.
Os regimes quimioterápicos combinados usados no LNH de alto grau têm alguma eficácia, proporcionando uma taxa de resposta satisfatória na maioria dos casos.
Características Clínicas e Tratamento
Quando presentes, os sintomas são variados, como tosse, dispneia leve, dor no peito e, ocasionalmente, tosse com sangue. Os achados radiográficos também são inespecíficos e incluem nódulo solitário, múltiplos nódulos mal definidos ou derrames de pleura.
As opções de tratamento incluem abordagem de observação e espera, cirurgia em tumores localizados, quimioterapia se as lesões forem difusas ou envolverem pulmões e radioterapia.
A radioterapia deve ser reservada para pacientes com uma lesão pequena e única e a observação apenas pode ser uma alternativa em um paciente assintomático com doença localizada.
A maioria dos estudos confirma o prognóstico relativamente favorável, independentemente das modalidades de tratamento.
Um grande progresso vem sendo feito na compreensão do linfoma pulmonar. O diagnóstico destas proliferações linfoides também se beneficiou dos avanços na imuno-histoquímica e na biologia molecular. Estas técnicas devem agora ser avaliadas mais detalhadamente neste cenário, especialmente em pequenas amostras de biópsia endoscópica, de modo a evitar toracotomia desnecessária e puramente diagnóstica.
O tratamento desses tumores raros ainda é pouco padronizado e devem ser criados registros dos pacientes para definir as melhores estratégias terapêuticas. Mas seu médico hematologista de confiança pode lhe ajudar a encontrar a abordagem terapêutica mais indicada para o seu caso.
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Artigo Publicado em: 8 de nov de 2019 e Atualizado em: 16 de fevereiro de 2024
