Um linfoma é uma proliferação de células linfoides. Os linfomas geralmente surgem no tecido linfoide, principalmente nos linfonodos. Linfócitos e gânglios linfáticos estão presentes no pulmão normal, portanto, não é surpreendente que o linfoma primário possa surgir no pulmão. Este tipo de câncer é conhecido como Linfoma Pulmonar, em geral do tipo não-Hodgkin.

Neste artigo, conheça os tipos de linfoma pulmonar, suas características e formas de tratamento.

Conteúdo do Artigo

Conheça os Tipos de Linfoma Pulmonar

Os linfomas pulmonares primários são incomuns, representando menos de 1% dos cânceres de pulmão e apenas 3,6% dos linfomas extranodais. A incidência de linfoma pulmonar primário atinge o pico na sexta e sétima décadas de vida, e a proporção de pacientes do sexo masculino para do sexo feminino é próxima de 1:1.

A imunossupressão é um fator de risco conhecido para o desenvolvimento de linfoma, e o tipo não-Hodgkin ocorre em pelo menos 2% de todos os pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida – uma taxa 200 vezes maior que a população geral. O linfoma que ocorre no cenário pós-transplante desenvolve-se de forma diferente, mas relacionada, associada à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr no hospedeiro imunossuprimido.

Linfoma Pulmonar de Células B de Baixo Grau

Recupere a Saúde da sua Medula Óssea!
Agende uma Consulta com Hematologista Hoje.

O linfoma pulmonar de células B de baixo grau é a forma mais comum de linfoma pulmonar primário. É originário do tecido linfoide associado à mucosa, geralmente observado em torno dos brônquios ou bronquíolos.

Aproximadamente 70% a 90% dos linfomas pulmonares primários são linfomas de zona marginal de baixo grau do tipo de tecido linfoide associado à mucosa. Esses linfomas representam menos de 0,5% de todos os tumores primários do pulmão. Os pacientes tendem a estar entre 50 e 70 anos de idade, e há uma ligeira preponderância masculina. A apresentação em pacientes jovens é rara, a menos que eles tenham supressão imunológica.

Este tipo de tumor se desenvolve como uma resposta a lesões ou estímulos imunológicos, incluindo o fumo. A histologia deste linfoma consiste em pequenas células B, com imunoblastos dispersos, centroblastos e diferenciação de células plasmáticas. As células neoplásicas geralmente se infiltram na mucosa bronquiolar, formando pequenas lesões.

Linfoma Pulmonar de Células B de Alto Grau

O linfoma de células B de alto grau é um linfoma muito mais raro (5% a 10%) no pulmão. Sua causa ainda não está totalmente compreendida, mas existe uma associação de doenças vasculares do colágeno, AIDS e imunodeficiência.

Os pacientes diagnosticados com essa forma de linfoma geralmente apresentam uma deficiência imunológica subjacente ou um distúrbio imunológico. Eles geralmente têm entre 50 e 70 anos de idade e não há predisposição de gênero. Este linfoma pulmonar primário pode ocorrer como uma complicação da supressão imunológica.

O linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B possui histologia que mostra uma proliferação difusa de grandes células linfoides, com núcleos irregulares e grandes.

Granulomatose Linfomatoide

A granulomatose linfomatoide é um distúrbio linfoproliferativo extranodal e angiodestrutivo.

A histologia mostra um infiltrado misto de linfócitos B atípicos infectados pelo vírus Epstein-Barr (EBV), com certo grau de agressividade clínica, que está relacionado à proporção de células B grandes positivas para EBV. Pode progredir para uma condição de linfoma de célula-B grandes difusas EBV-positiva.

O prognóstico dessa condição é extremamente variável, com remissão completa com esteroides e ciclofosfamida para alguns pacientes e falha na resposta à quimioterapia combinada para outros.

Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans

A histiocitose pulmonar de células de Langerhans é classificada como uma ” doença pulmonar intersticial “, causada pela proliferação de células de Langerhans. Os pacientes mais afetados são adultos e, na maioria deles, o pulmão é o único local de envolvimento.

Esta condição é importante quando se considera que 95% ou mais dos pacientes que evoluem para câncer do pulmão são atuais ou antigos fumantes.

Entre 15% e 20% dos pacientes são sintomáticos. Na imagem, são observados nódulos com alteração cística nas zonas superior e média dos pulmões.

Linfoma Intravascular Pulmonar

O linfoma intravascular pulmonar é causado pela proliferação de células linfoides atípicas no lúmen dos capilares, arteríolas, vênulas e ductos linfáticos, com pouca ou nenhuma invasão de estruturas adjacentes. Geralmente está localizado no sistema nervoso central e na pele.

O envolvimento pulmonar é raro. Geralmente o quadro clínico e radiológico é de doença pulmonar com baixa oxigenação e febre. Não há envolvimento de linfonodos na região do mediastino.

Os regimes quimioterápicos combinados usados ​​no LNH de alto grau têm alguma eficácia, proporcionando uma taxa de resposta satisfatória na maioria dos casos.

Características Clínicas e Tratamento

Quando presentes, os sintomas são variados, como tosse, dispneia leve, dor no peito e, ocasionalmente, tosse com sangue. Os achados radiográficos também são inespecíficos e incluem nódulo solitário, múltiplos nódulos mal definidos ou derrames de pleura.

As opções de tratamento incluem abordagem de observação e espera, cirurgia em tumores localizados, quimioterapia se as lesões forem difusas ou envolverem pulmões e radioterapia.

A radioterapia deve ser reservada para pacientes com uma lesão pequena e única e a observação apenas pode ser uma alternativa em um paciente assintomático com doença localizada.

A maioria dos estudos confirma o prognóstico relativamente favorável, independentemente das modalidades de tratamento.

Um grande progresso vem sendo feito na compreensão do linfoma pulmonar. O diagnóstico destas proliferações linfoides também se beneficiou dos avanços na imuno-histoquímica e na biologia molecular. Estas técnicas devem agora ser avaliadas mais detalhadamente neste cenário, especialmente em pequenas amostras de biópsia endoscópica, de modo a evitar toracotomia desnecessária e puramente diagnóstica.

O tratamento desses tumores raros ainda é pouco padronizado e devem ser criados registros dos pacientes para definir as melhores estratégias terapêuticas. Mas seu médico hematologista de confiança pode lhe ajudar a encontrar a abordagem terapêutica mais indicada para o seu caso.

Mais informações sobre este assunto na Internet:

Artigo Publicado em: 8 de nov de 2019 e Atualizado em: 16 de fevereiro de 2024

Diga Adeus às suas Dores.
Reserve a sua Consulta de Hematologia.