As síndromes mielodisplásicas (SMD) caracterizam-se por um grupo de doenças sanguíneas associadas à produção anormal de células do sangue.
Consideradas um tipo de câncer de crescimento lento das células da medula óssea, são mais comuns entre pessoas com mais de 60 anos. Geralmente sua causa é desconhecida, mas é provável que estejam associadas a um acúmulo gradativo de mutações nas células-tronco da medula óssea, relacionadas ao avanço da idade.
Neste artigo, saiba mais sobre as síndromes mielodisplásicas, suas causas, sintomas, procedimentos diagnósticos e formas de tratamento.
Conteúdo do Artigo
Conheça as Síndromes Mielodisplásicas
Durante a produção normal de células sanguíneas, os glóbulos vermelhos, os glóbulos brancos e as plaquetas são originados de forma ordenada, a partir de células-tronco imaturas na medula óssea.
O que ocorre nas síndromes mielodisplásicas é que as células-tronco danificadas da medula óssea produzem “clones” de células anormais do sangue, o que gera contagens sanguíneas baixas e pode levar o paciente a uma série de sintomas.
Fatores de Risco
Um fator de risco é qualquer coisa que aumenta a chance de uma pessoa desenvolver uma doença. Embora os fatores de risco frequentemente influenciem o desenvolvimento de SMD, algumas pessoas com vários fatores de risco nunca desenvolvem SMD. Conhecer seus fatores de risco e conversar sobre eles com seu médico, entretanto, pode ajudá-lo a fazer escolhas mais informadas sobre estilo de vida e cuidados com a saúde.
Os seguintes fatores podem aumentar o risco de uma pessoa desenvolver MDS:
- Idade. SMD ocorre com mais frequência em pessoas com mais de 60 anos e é menos comum em pessoas mais jovens.
- Gênero. Os homens desenvolvem SMD com mais frequência do que as mulheres.
- Exposição a riscos ambientais / ocupacionais. A exposição de longo prazo ao benzeno, fumaça de tabaco, inseticidas e outras toxinas pode aumentar o risco de desenvolver SMD.
- Quimioterapia anterior ou tratamento de radiação. Aproximadamente 20% das pessoas que desenvolvem SMD receberam anteriormente quimioterapia ou radioterapia.
- Genética. Na maioria das vezes, a condição não é herdada. No entanto, algumas alterações genéticas podem aumentar o risco. A pesquisa continua para identificar outros fatores genéticos prováveis.
Sintomas
Alguns casos de SMD não provocam sintomas, e o paciente só descobre que é portador da doença após a realização de um teste laboratorial, por outro motivo. Já outros pacientes diagnosticados apresentam sinais relacionados à baixa contagem sanguínea, que incluem:
- Anemia – A anemia refere-se à baixa contagem dos glóbulos vermelhos, e representa a causa mais frequente dos sintomas da SMD. Os glóbulos vermelhos são responsáveis pelo transporte de oxigênio dos nossos tecidos, e quando encontrados em baixa concentração, podem gerar sintomas como palidez, fadiga e falta de ar.
- Trombocitopenia – A trombocitopenia caracteriza-se pela contagem baixa de plaquetas no sangue. Pacientes com baixa concentração de plaquetas podem apresentar sangramentos e contusões espontâneas, pois as plaquetas exercem um papel fundamental no processo de coagulação do sangue.
- Neutropenia – A neutropenia representa a baixa contagem de neutrófilos (um tipo de glóbulo branco) no sangue. As pessoas com carência de neutrófilos são mais propensas ao desenvolvimento de infecções, uma vez que estes são elementos essenciais no combate de infecções.
Risco de Transformação em Leucemia
Algumas pessoas com SMD desenvolvem leucemia mieloide aguda (LMA), que é um dos tipos de câncer dos glóbulos brancos.
Pode levar alguns meses ou até vários anos antes que a transformação ocorra. O risco de isso acontecer depende do tipo de SMD que você tem e do número de células sanguíneas normais e anormais que possui.
Classificações
A síndrome mielodisplásica é um tipo de câncer de medula óssea com diferentes classificações. A escolha do tratamento e a expectativa de vida do paciente são fatores que variam de acordo com a gravidade clínica da doença.
Os critérios de categorização da SMD pela OMS (Organização Mundial da Saúde) baseiam-se nas características das células anormais do paciente, que incluem: contagem sanguínea, percentual de células blásticas da medula óssea imaturas e anomalias citogenéticas (cromossomas).
A gravidade clínica da SMD é classificada de acordo com os Sistemas Internacionais de Pontuação Prognóstico (IPSS-R), considerando os seguintes critérios: porcentagem de blastos na medula óssea, os tipos de anormalidades sanguíneas e um painel de anormalidades cromossômicas.
Existem cinco grupos de risco da SMD: muito baixo, baixo, intermediário, alto e muito alto. O paciente pode mudar de grupo ao longo do tempo, de acordo com a progressão da doença.
Diagnóstico
O diagnóstico da SMD requer testes laboratoriais, utilizados para alcançar um prognóstico assertivo. Estes incluem:
- Um hemograma completo, que indique a contagem total de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas no sangue;
- Uma pequena amostra de sangue do paciente, a fim de determinar as características de suas células sanguíneas (tipo, número, forma, tamanho e maturidade) e verificar se elas parecem normais;
- Um exame de medula óssea.
Tratamento
A escolha do tratamento varia de acordo com a gravidade clínica da SMD, com o escore prognóstico e a classificação patológica da OMS. Em alguns casos, somente o monitoramento da progressão da doença por um especialista é o apropriado.
Os pacientes com prognóstico de maior risco de SMD podem beneficiar-se dos tratamentos, capazes de prolongar sua expectativa de vida, minimizar os sintomas da doença e prevenir futuras complicações.
O especialista responsável pelo diagnóstico e pela escolha do tratamento da SMD é o médico hematologista, especialista em doenças do sangue. Além das características da doença, no momento de escolha do tratamento são considerados fatores como faixa etária do paciente e seu status de desempenho nas atividades cotidianas.
Atualmente, a única opção de cura comprovadamente eficaz para a SMD é o transplante de medula-óssea. No entanto, existem diversas outras opções de tratamento para a SMD que devem ser discutidas com o seu médico, incluindo cuidados de suporte, medicamentos e tratamentos de baixa e de alta intensidade.
O hematologista poderá lhe indicar o tratamento adequado, de acordo com as especificidades do seu caso. Mantenha os exames sempre em dia e diante de qualquer suspeita de SMD, não deixe de consultar um especialista.
Prognóstico
O prognóstico da SMD varia de acordo com cada caso. Alguns pacientes convivem com a doença durante anos, com pouco ou nenhum tratamento. Em outros casos, a síndrome evolui para leucemia mieloide aguda (LMA), e sem o tratamento adequado a expectativa de vida do paciente é de apenas um ou dois anos.
É importante ressaltar que a partir do prognóstico não é possível estimar a expectativa de vida do paciente. Um paciente inserido no grupo de baixo risco, por exemplo, pode sobreviver durante muitos anos nem necessidade de tratamento. Já outro paciente inserido no grupo de alto risco, geralmente precisa de um tratamento imediato.
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Artigo Publicado em: 17 de ago de 2018 e Atualizado em: 27 de agosto de 2021
