Subtipos das SMDs. O tratamento de uma SMD é individualizado com base no subtipo que o paciente apresenta, na pontuação IPSS-R e, até certo ponto, na mutação genética. Esse conhecimento capacitará os pacientes e seus cuidadores a assumir um papel mais ativo nas decisões sobre seu tratamento e seu médico a estabelecer tratamentos apropriados que podem prolongar sua vida e melhorar sua qualidade de vida.
Continue a leitura deste artigo para entender mais informações sobre os subtipos das SMDs.
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Subtipos das SMDs
As síndromes mielodisplásicas (SMD) são classificadas usando o sistema de classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS). Ele divide as SMD em tipos com base principalmente na aparência das células na medula óssea sob o microscópio, bem como alguns outros fatores:
- Quantas formas iniciais de tipos de células na medula óssea (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas) parecem anormais no microscópio;
- Quantos tipos de contagem baixa de células sanguíneas a pessoa tem;
- Que porção dos glóbulos vermelhos iniciais são células que contêm anéis de depósitos de ferro ao redor do núcleo;
- A porção de blastos (formas muito iniciais de células sanguíneas) na medula óssea ou no sangue;
- Presença de certas alterações cromossômicas nas células da medula óssea.
Com base nesses fatores, o sistema da OMS reconhece 6 tipos principais de SMD:
SMD com Displasia Multilinhagem
Neste subtipo, a displasia é observada em pelo menos 10% das células iniciais de 2 ou 3 tipos de células (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e/ou células que produzem plaquetas na medula óssea.
A pessoa tem baixos números de pelo menos 1 tipo de célula sanguínea. Há também um número normal (menos de 5%) de células muito precoces chamadas blastos na medula óssea, e os blastos são raros (ou ausentes) no sangue.
Este é o tipo mais comum de SMD. No passado, era chamado de citopenia refratária com displasia multilinhagem.
SMD com Displasia de Linhagem Única
A displasia é observada em pelo menos 10% das células iniciais de um tipo de célula (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou células que produzem plaquetas na medula óssea.
A pessoa tem números baixos de 1 ou 2 tipos de células sanguíneas, mas números normais do(s) outro(s) tipo(s). Há um número normal (menos de 5%) de células muito precoces chamadas blastos na medula óssea, e os blastos são raros (ou ausentes) no sangue.
Este tipo de SMD não é comum. Raramente, ou nunca, progride para leucemia mieloide aguda (LMA). Pacientes com este tipo podem frequentemente viver muito tempo, mesmo sem tratamento.
SMD com Sideroblastos em Anel
Neste tipo de SMD, muitas das hemácias iniciais são sideroblastos em anel. Para este diagnóstico, pelo menos 15% das hemácias iniciais devem ser sideroblastos em anel (ou pelo menos 5% se as células também tiverem uma mutação no gene SF3B1).
Essa condição é dividida em dois tipos, com base em quantos tipos de células na medula óssea são afetados pela displasia:
- SMD-RS com displasia de linhagem única: displasia em apenas um tipo de célula;
- SMD-RS com displasia multilinhagem: displasia em mais de um tipo de célula.
Este tipo de SMD não é comum. Raramente se transforma em LMA, e o resultado para pessoas com este tipo é geralmente melhor do que para alguns outros tipos de SMD.
SMD com Excesso de Blastos
Neste tipo de SMD, há mais blastos do que o normal na medula óssea e/ou no sangue. A pessoa também tem números baixos de pelo menos um tipo de célula sanguínea. Pode haver ou não displasia grave na medula óssea.
Essa condição é dividida em dois tipos, com base em quantas células na medula óssea ou no sangue são blastos:
- SMD-EB1: os blastos constituem 5% a 9% das células da medula óssea ou 2% a 4% das células do sangue;
- SMD-EB2: os blastos constituem 10% a 19% das células da medula óssea ou 5% a 19% das células do sangue.
Este tipo é responsável por cerca de 1 em cada 4 casos de SMD. É um dos tipos com maior probabilidade de se transformar em LMA, com o risco sendo maior para SMD-EB2 do que para SMD-EB1.
SMD com del(5q) Isolado
Nesse tipo de SMD, os cromossomos das células da medula óssea não possuem parte do cromossomo número 5. (Também pode haver outra anormalidade cromossômica, desde que não seja uma perda de parte ou de todo o cromossomo 7.) A pessoa também tem baixos níveis de 1 ou 2 tipos de células sanguíneas (geralmente glóbulos vermelhos) e há displasia em pelo menos 1 tipo de célula na medula óssea.
Este tipo de SMD não é comum. Ocorre mais frequentemente em mulheres mais velhas. Por razões que não são claras, pacientes com este tipo de SMD tendem a ter um bom prognóstico. Eles geralmente vivem muito tempo e raramente desenvolvem LMA.
SMD, não Classificável
Este tipo de SMD é incomum. Os achados no sangue e na medula óssea não se encaixam em nenhum outro tipo de SMD. Por exemplo, os números de qualquer um dos tipos de células podem ser baixos no sangue, mas menos de 10% desse tipo de célula parece anormal na medula óssea. Ou as células na medula óssea têm pelo menos uma certa anormalidade cromossômica que só é vista em SMD ou leucemia.
Esse tipo é raro, por isso não foi estudado o suficiente para prever o prognóstico.
Classificação Clínica de SMDs
Junto com a classificação da OMS, uma SMD também pode ser classificada com base na causa. Isso é conhecido como classificação clínica.
- Se nenhuma causa puder ser identificada, é chamada de SMD primária. (Este tipo é mais comum);
- Quando a causa da doença é conhecida, ela é chamada de SMD secundária.
A SMD secundária geralmente está relacionada a tratamento anterior de câncer ou se desenvolve em alguém que já teve uma doença diferente da medula óssea.
Conhecer seu subtipo de SMD ajudará a facilitar as discussões com seu médico sobre o que isso significa para você pessoalmente e ajudará a selecionar as melhores opções de tratamento. Conte com seu médico hematologista de confiança neste processo.
