HPN, ou hemoglobinúria paroxística noturna, é uma doença rara do sangue que causa a ruptura dos glóbulos vermelhos. Isso acontece porque a superfície das células sanguíneas de uma pessoa está sem uma proteína que as protege do sistema imunológico do corpo.

Neste artigo, saiba mais sobre esta condição, suas causas, fatores de risco e cuidados que o paciente precisa ter.

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

O que Significa Hemoglobinúria Paroxística Noturna

O nome hemoglobinúria paroxística noturna vem de:

  • Paroxístico – significa “repentino e irregular”;
  • Noturno – significa “à noite”;
  • Hemoglobinúria – significa ” hemoglobina na urina”, fazendo com que a urina pareça escura.

Assim, ” hemoglobinúria paroxística noturna” significa episódios repentinos e irregulares de urina de cor escura, especialmente à noite ou de manhã cedo. É importante observar que muitas pessoas com HPN não apresentam urina escura.

Quando os glóbulos vermelhos se rompem, a hemoglobina interna é liberada. A hemoglobina é o componente vermelho dos glóbulos vermelhos do sangue, que transporta oxigênio pelo corpo. A liberação de hemoglobina causa muitos dos sintomas da HPN.

A HPN pode aparecer em qualquer idade e em qualquer raça ou sexo, mas é diagnosticada com mais frequência em pessoas na faixa dos 30 e 40 anos.

Como a HPN Desenvolve-se

O sistema complemento é um grupo de proteínas do sangue, que ajuda a complementar o trabalho dos glóbulos brancos, combatendo infecções.

Essas proteínas estão sempre ativas em um nível muito baixo. Mas quando bactérias, vírus e outras células estranhas ou anormais entram em seu corpo, essas proteínas se tornam mais ativas e trabalham em conjunto para atacar e destruir essas células anormais.

Os glóbulos vermelhos normais têm uma espécie de escudo de proteínas. Este escudo protege as células de serem atacadas pelo sistema complemento. O gene responsável por fazer esse escudo protetor é denominado PIG-A.

A Mutação do Gene PIG-A

A HPN ocorre devido a uma alteração genética no gene PIG-A de uma única célula-tronco da medula óssea. Aqui estão as etapas que levam à HPN:

  • A célula-tronco anormal faz cópias de si mesma. Isso leva a toda uma população de células-tronco da medula óssea que possuem PIG-A mutante.
  • As células anormais amadurecem em glóbulos vermelhos que possuem PIG-A mutante. Estes são chamados de glóbulos vermelhos HPN.
  • Os glóbulos vermelhos HPN carecem do escudo de proteínas que protegem os glóbulos vermelhos normais do sistema complemento, deixando-os vulneráveis ao ataque e à destruição pelas proteínas do sistema do complemento.

Muitas pessoas saudáveis ​​têm um pequeno número de células-tronco HPN. Em pessoas com HPN, no entanto, essas células-tronco crescem rapidamente e produzem muitos glóbulos vermelhos maduros com HPN.

Alguns médicos acreditam que esse crescimento ocorre porque as pessoas com HPN têm medula óssea mais fraca do que o normal. Este enfraquecimento pode ser causado por anemia aplástica ou outra doença leve e / ou não diagnosticada de insuficiência da medula óssea.

Possíveis Complicações

O curso e o impacto da HPN podem variar de pessoa para pessoa. Você pode ter apenas sintomas leves ou pode ter sintomas graves e precisar de medicamentos ou transfusões de sangue.

Muitas pessoas com HPN vivem décadas. Pessoas que desenvolvem coágulos sanguíneos em partes importantes do corpo, ou também têm síndromes mielodisplásicas ou leucemia mieloide aguda, podem ter uma expectativa de vida mais curta.

A boa notícia é que bons tratamentos estão disponíveis e novos tratamentos estão sendo desenvolvidos para ajudar as pessoas com HPN a viver mais.

Você pode ter visto pesquisas mais antigas dizendo que os pacientes com HPN vivem em média de 15 a 20 anos, mas pesquisas mais recentes mostram que a expectativa de vida tem aumentado continuamente.

Fatores de Risco

Ter anemia aplástica é o único fator de risco conhecido para o desenvolvimento de HPN. Mais de 10 em cada 100 pessoas com anemia aplástica desenvolverão HPN. Além disso, algumas pessoas com HPN desenvolverão anemia aplástica.

Pessoas com HPN podem compartilhar sintomas com pacientes com anemia aplástica, como contagem baixa de células sanguíneas.

Precauções Especiais para Pacientes com HPN

Viagem de Avião e Grandes Altitudes

Quanto mais você se afasta do nível do mar, menos oxigênio há. Se você tem anemia, voar em um avião ou visitar lugares em altitudes mais elevadas do que está acostumado pode causar falta de oxigênio. Também pode causar dor no peito. Antes de fazer qualquer uma dessas coisas, é uma boa ideia:

  • Conversar com seu médico;
  • Realizar um exame de contagem de glóbulos vermelhos;
  • Receber tratamento para sua anemia (transfusões de sangue ou fatores de crescimento).

Se você voar, lembre-se de:

  • Beber muita água;
  • Levantar-se e caminhar a cada uma ou duas horas, se for seguro fazê-lo.

Os pacientes com HPN também devem receber vacinas contra certos tipos de bactérias para prevenir a infecção. Pergunte ao seu médico quais são as certas para você.

Gravidez e Parto

A gravidez é possível com HPN, mas não é uma boa ideia, pois pode acarretar em riscos para a mãe e o filho.

Se você engravidar, procure um especialista em HPN e um obstetra especializado em partos de alto risco.

Cirurgias

A cirurgia também pode ser arriscada para pessoas com HPN porque:

  • Torna o sistema do complemento mais ativo, o que pode causar hemólise;
  • Aumenta o risco de coágulos sanguíneos;
  • Pode causar sangramento grave em pessoas com baixa contagem de plaquetas;
  • Pode exigir transfusões de plaquetas antes da cirurgia.

Se você fizer uma cirurgia, é importante que seu especialista em HPN converse com seu cirurgião.

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