Leucemia de Mastócitos: Quando a Mastocitose é Grave?

A leucemia de mastócitos (LM) é um tipo muito raro de câncer de células sanguíneas, que leva a medula óssea a produzir um grande número de mastócitos, afetando negativamente diferentes áreas do corpo.

Este artigo explica sobre a leucemia de mastócitos e como ela pode afetar seu organismo, as opções de tratamento e as perspectivas para a condição.

O Papel dos Mastócitos e a Mastocitose

Mastócitos são células imunes que estão presentes nos tecidos conjuntivos de todo o corpo. Essas células têm um papel nas respostas inflamatórias, que incluem ajudar na defesa contra parasitas e alérgenos.

Mastocitose é uma condição que pode envolver o excesso de mastócitos na pele, medula óssea e órgãos internos, incluindo fígado, baço, trato gastrointestinal e linfonodos.

Existem dois tipos principais de mastocitose:

• Cutânea: afeta apenas a pele e ocorre mais frequentemente em crianças. Os mastócitos se acumulam na pele, causando lesões vermelhas ou marrons que coçam. Por si só, a mastocitose cutânea não é fatal. Mas as pessoas com o distúrbio apresentam sintomas significativos e têm um risco muito maior de uma reação alérgica grave, que pode ser fatal.
• Sistêmica: Ocorrendo principalmente em adultos, a mastocitose sistêmica afeta outras partes do corpo além da pele. Os mastócitos se acumulam na medula óssea e em órgãos, como os intestinos. Em casos de mastocitose sistêmica agressiva, pode ser fatal.

A Leucemia de Mastócitos

A LM é um tipo agressivo de mastocitose sistêmica, em que um grande número de mastócitos está presente na medula óssea e no sangue. Pessoas com LM têm uma presença circulante de mastócitos na corrente sanguínea superior a 10%. E também podem ter mastócitos imaturos em sua medula óssea a uma taxa de mais de 20%.

Sinais e Sintomas

Pessoas com LM geralmente apresentam os sintomas de uma síndrome de ativação de mastócitos. Isso ocorre quando os mastócitos liberam as substâncias contidas em seu interior no momento inadequado. Os sintomas da síndrome de ativação de mastócitos incluem:

• Ondas de calor;
• Febre;
• Desmaio;
• Diarreia;
• Irregularidade dos batimentos cardíacos.

Outros sinais e sintomas que podem estar presentes em pessoas com LM:

• Perda de peso severa;
• Anorexia;
• Fraqueza física incomum ou falta de energia;
• Fígado aumentado;
• Baço aumentado.

Alguns sintomas mais raros incluem micção frequente e sintomas neuropsiquiátricos, como delírios e alucinações.

Diagnóstico

Para diagnosticar a leucemia de mastócitos, é necessário medir o número de mastócitos presentes no sangue (por meio do hemograma) e na medula óssea (geralmente por meio de aspirado da medula óssea).

O diagnóstico pode ser confirmado quando há mais que 20% de mastócitos atípicos na medula óssea e 10% no sangue.

Tratamento

Existem poucas opções de tratamento, já que, devido à raridade da condição, muito poucos ensaios clínicos a estudaram.

As opções de tratamento que já demonstraram resultados positivos e estão disponíveis, podemos citar:

• Altas doses de medicamentos corticosteróides;
• Quimioterapia;
• Transplante de medula óssea;
• Terapias direcionadas.

A doença é extremamente agressiva, pois pode causar falência de órgãos e medula óssea, o que pode ser fatal. Isso acontece por causa dos danos que o excesso de mastócitos no sangue causa aos órgãos. Infelizmente, o tempo médio de sobrevivência pode ser de, em média, 6 meses.

É importante lembrar que esses números são estimativas e baseiam-se nos resultados de alguns estudos realizados.

Ao ser diagnosticado, é importante conversar com um médico hematologista sobre como sua condição pode afetar sua vida, suas possibilidades de tratamento e os benefícios e riscos dessas opções. Em alguns casos, o paciente prefere optar apenas pelos tratamentos de cuidados paliativos, para melhorar sua qualidade de vida, enquanto possível.

Mais Informações sobre este assunto na Internet:

• Science Direct
• Blood