A formação e diferenciação das células mieloides (ou mielopoiese) é alterada em muitos distúrbios e doenças do sangue, incluindo as Neoplasias de Células Mieloides, leucemias mieloides crônicas e agudas, síndrome mielodisplásica, doenças mieloproliferativos, anemias por deficiência de ferro ou outros nutrientes, bem como várias condições hereditárias de insuficiência da medula óssea.
Compreender o desenvolvimento mieloide normal, bem como as mutações que podem ocorrer no desenvolvimento mieloide encontrados nessas doenças, foi e continuará sendo crítico na forma como tratamos os pacientes. Por isso, abordamos neste artigo o que são e como se dá a maturação das células mieloides, e também como ocorre o desenvolvimento do câncer nesta linhagem celular.
Conteúdo do Artigo
Compreendendo as Neoplasias de Células Mieloides
Neoplasias de células mieloides são um grupo de doenças hematológicas malignas que afetam as células precursoras mieloides na medula óssea.
As células mieloides são responsáveis pela produção de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. As neoplasias de células mieloides resultam do crescimento anormal e descontrolado dessas células precursoras, levando à produção excessiva de células sanguíneas imaturas ou anormais.
Essas neoplasias podem ser classificadas em várias categorias principais:
- Leucemia Mieloide Aguda (LMA): Caracterizada pela proliferação rápida e descontrolada de células mieloides imaturas (blastos) na medula óssea e no sangue periférico. É uma condição grave que requer tratamento imediato.
- Síndromes Mielodisplásicas (SMD): Um grupo de distúrbios onde a medula óssea produz células sanguíneas disfuncionais e em quantidades inadequadas. As SMD podem progredir para leucemia mieloide aguda.
- Síndromes Mieloproliferativas (SMP): Incluem condições como Policitemia Vera, Trombocitemia Essencial e Mielofibrose Primária. Nessas doenças, a medula óssea produz um excesso de células sanguíneas maduras, levando a várias complicações.
- Leucemia Mieloide Crônica (LMC): Uma doença caracterizada pela proliferação excessiva de células mieloides maduras e imaturas.
Contexto da Hematopoiese nas Neoplasias de Células Mieloides
A hematopoiese descreve o processo de diferenciação de uma célula-tronco hematopoiética para os tipos maduros e funcionais das células do sangue e do sistema imunológico. A linhagem hematopoiética é dividida em dois ramos principais: os braços mieloides e linfoides. Neste artigo, vamos nos concentrar nas células mieloides.
Todos os glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas têm uma expectativa de vida fixa e são substituídos continuamente. As células-tronco formadoras de sangue – que residem principalmente na medula óssea em adultos – se multiplicam e produzem diferentes populações ou linhagens de células.
Todas as células sanguíneas maduras podem traçar sua linhagem a partir de um único tipo de célula, a chamada célula-tronco hematopoiética multipotente. Essas células-tronco se dividem, tanto para substituir elas mesmas quanto para formar “células progenitoras”, que podem dar origem a suas próprias famílias distintas de células sanguíneas.
Os glóbulos brancos conhecidos como linfócitos se desenvolvem a partir de progenitores linfoides, enquanto diferentes glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas se desenvolvem a partir dos progenitores mieloides. As células da linha mieloide normalmente representam cerca de 85% das células da medula no total.
As Células Mieloides
À medida que as células sanguíneas se desenvolvem, diferentes “famílias” se ramificam das células-tronco formadoras de sangue. A linha celular mieloide representa uma dessas famílias e suas células são aquelas que surgem das células progenitoras mieloides e se tornarão as seguintes células sanguíneas adultas específicas:
- Basófilos;
- Neutrófilos;
- Eosinófilos;
- Monócitos (presentes no sangue);
- Macrófagos (presentes em diferentes tecidos);
- Eritrócitos ou hemácias(glóbulos vermelhos);
- Plaquetas.
Assim, cada um dos tipos de células acima representa o produto final ou o resultado do crescimento na família mieloide.
Os Tumores das Células Mieloides
É a linha celular mieloide que é afetada em “malignidades mieloides”. A maioria dos pacientes com leucemia mieloide crônica (LMC), por exemplo, tem muitos glóbulos brancos em diferentes fases de maturação. Algumas dessas células brancas imaturas também podem estar presentes, porém em menor número do que na LMA.
Uma maior compreensão dos mecanismos por trás da diferenciação mieloide pode ser importante para o desenvolvimento de estratégias terapêuticas para essas doenças.
Diagnóstico e Tratamento das Neoplasias de Células Mieloides
O diagnóstico das neoplasias de células mieloides geralmente envolve uma combinação de exames de sangue, biópsia da medula óssea e estudos moleculares para identificar mutações específicas. O tratamento varia conforme o tipo e a gravidade da neoplasia e pode incluir quimioterapia, terapias direcionadas, imunoterapia e, em alguns casos, transplante de medula óssea.
A identificação precoce e o tratamento adequado são essenciais para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com neoplasias de células mieloides.
Atualmente, tem havido desenvolvimento de terapias direcionadas para algumas doenças que se beneficiam da manipulação de mielopoiese anormal. E o sucesso desses agentes deve nos inspirar a continuar explorando estratégias terapêuticas para outros distúrbios mieloides.
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Artigo Publicado em: 13 de dez de 2019 e Atualizado em: 30 de ago de 2024