A leucemia mieloide crônica é um distúrbio mieloproliferativo caracterizado pelo aumento da proliferação das células que produzem glóbulos vermelhos, plaquetas e a maioria dos tipos de glóbulos brancos sem a perda de sua capacidade de diferenciação. É responsável por 20% de todas as leucemias que afetam adultos.

Continue a leitura e saiba mais sobre as características deste tipo de leucemia.

Leucemia Mieloide Crônica

A Leucemia Mieloide Crônica

Na leucemia mieloide crônica, uma alteração genética ocorre em uma versão imatura de células mieloides – a linhagem celular que dá origem a glóbulos vermelhos, plaquetas e a maioria dos tipos de glóbulos brancos, exceto linfócitos.

Esta alteração citogenética consiste em uma translocação recíproca entre os braços longos dos cromossomos 22 e 9. A translocação resulta em um cromossomo 22 encurtado, uma observação denominada cromossomo Filadélfia (Ph1) devido a cidade em que houve sua descoberta.

Essa mudança forma um gene anormal, fazendo com que as células da leucemia crescem e se dividam, acumulando-se na medula óssea e transbordando para o sangue. Com o tempo, as células também podem se instalar em outras partes do corpo, incluindo o baço.

Este tipo de leucemia é de crescimento razoavelmente lento, mas pode se transformar em uma leucemia aguda de crescimento rápido, consequentemente será mais difícil de tratar.

Fatores de Risco

Para a maioria das pessoas com leucemia mieloide crônica (LMC), não há razões óbvias para desenvolver a doença. Ninguém nasce com LMC. Isso acontece quando há uma lesão no DNA de uma célula da medula óssea. Os fatores de risco que já foram observados para LMC são:

  • Sexo – A LMC é ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres;
  • Idade – O risco de contrair LMC aumenta com a idade;
  • Exposição à radiação – Em um pequeno número de pacientes, a LMC é causada pela exposição a doses muito altas de radiação (como ser um sobrevivente de uma explosão de bomba atômica ou um acidente de reator nuclear). Um ligeiro aumento no risco também ocorre em alguns indivíduos tratados com radioterapia de alta dose para outros tipos de câncer, como o linfoma.

Exposições a radiografias de diagnóstico odontológico ou médico não foram associadas a um risco aumentado de LMC.

Sinais e Sintomas

As manifestações clínicas da leucemia mieloide crônica podem ser diferentes à medida que a doença progride através de suas fases. Tipicamente, a doença tem três fases clínicas:

  • Uma fase crônica inicial, durante a qual o processo da doença é facilmente controlado;
  • Um curso transitório e instável (fase acelerada);
  • Um curso mais agressivo (crise de explosão), que geralmente é fatal.

Sinais e Sintomas na Fase Crônica

  • Fadiga, perda de peso, perda de energia, diminuição da tolerância ao exercício;
  • Febre de baixo grau e transpiração excessiva por hipermetabolismo;
  • Contagem de glóbulos brancos elevada ou aumento do baço na avaliação de rotina;
  • Saciedade precoce e diminuição da ingestão de alimentos pela invasão do estômago pelo baço aumentado;
  • Dor abdominal no quadrante superior esquerdo do baço;
  • Aumento do fígado.

Sinais e Sintomas da Doença Progressiva

  • Sangramento, petéquias e equimoses;
  • Dor óssea e febre;
  • Aumento da anemia, trombocitopenia, basofilia e aumento rápido do baço.

Diagnóstico

O diagnóstico da leucemia mieloide crônica é baseado nos achados histopatológicos no sangue periférico e no cromossomo Filadélfia em células da medula óssea. Dessa forma, exames como Hemograma completo com diferencial, Esfregaço de sangue periférico e Biópsia da medula óssea são fundamentais nesse processo.

Nos países ocidentais, 90% dos pacientes são diagnosticados na fase crônica. A contagem de glóbulos brancos desses pacientes é geralmente controlada com medicação.

A fase crônica varia em duração, dependendo da terapia de manutenção utilizada: geralmente dura de 2 a 3 anos, mas pode durar mais de 9 anos em pacientes que respondem bem à terapia.

Tratamento

O principal objetivo do tratamento da leucemia mieloide crônica é eliminar as células sanguíneas que contêm o gene anormal que causa a superabundância de células sanguíneas doentes. Além disso, buscamos controlar os sintomas e as complicações resultantes de anemia, trombocitopenia, leucocitose e esplenomegalia.

Para a maioria das pessoas, o tratamento começa com medicamentos direcionados que podem ajudar a alcançar uma remissão a longo prazo da doença.

Terapia Medicamentosa Direcionada

Os medicamentos direcionados são projetados para atacar o câncer, concentrando-se em um aspecto específico das células cancerígenas que lhes permite crescer e se multiplicar.

Os medicamentos direcionados são o tratamento inicial para pessoas diagnosticadas com leucemia mieloide crônica. Os efeitos colaterais desses medicamentos direcionados incluem inchaço ou inchaço da pele, náusea, cãibras musculares, fadiga, diarreia e erupções cutâneas.

Ainda é difícil determinar um ponto seguro em que é possível parar de tomar os medicamentos direcionados. Por esse motivo, a maioria das pessoas continua com o tratamento, mesmo quando os exames de sangue mostram remissão da doença. Em certas situações, você e seu médico podem decidir interromper o tratamento, após considerar os benefícios e riscos.

Transplante de Medula Óssea

Um transplante de medula óssea oferece a chance de remissão para a leucemia mieloide crônica. No entanto, é um procedimento realizado em pessoas que não apresentaram melhora com outros tratamentos, devido ao alto risco de complicações graves.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento medicamentoso que mata células de crescimento rápido no corpo, incluindo células de leucemia. Os medicamentos quimioterápicos às vezes são combinados com terapia medicamentosa direcionada para tratar a leucemia mieloide crônica agressiva.

Acreditamos que os objetivos do tratamento estão sendo alcançados, quando observamos o seguinte:

  • Remissão hematológica (hemograma completo normal, assim como exame físico;
  • Remissão citogenética (o cromossomo normal retorna com 0% de células positivas para o cromossomo Filadélfia);
  • Remissão molecular, confirmada por teste de reação em cadeia da polimerase negativa (PCR), que representa uma tentativa de cura e prolongamento da sobrevida do paciente.

Para a maioria dos doentes com leucemia mieloide crônica em fase crônica, espera-se que a sobrevivência média se aproxime da esperança de vida normal.

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Artigo Publicado em: 10 de maio de 2019 e Atualizado em 04 de março de 2022

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