Leucemia Prolinfocítica (PLL) – Características e Tipos

Leucemia prolinfocítica (PLL) é o termo utilizado para designar raros subtipos de leucemias linfocíticas que afetam o sangue, medula óssea e baço. As PLLs também são como linfomas, porque começam nos linfócitos. No entanto, também são consideradas distúrbios linfoproliferativos, o que significa que a medula óssea produz um grande número de linfócitos.

Continue a leitura e aprenda sobre este subtipo de leucemia, seus sintomas, diagnóstico e tratamento.

Características da Leucemia Prolinfocítica

Na PLL, os linfócitos anormais são células grandes e imaturas chamadas prolinfócitos. Esses prolinfócitos normalmente não são encontrados no sangue. Às vezes, a leucemia linfocítica crônica (LLC) muda ou se transforma e se parece com PLL. Um diagnóstico de PLL é feito quando pelo menos 55% das células no sangue são prolinfócitos.

A PLL geralmente ocorre em pessoas idosas, entre 65 e 70 anos de idade. É um pouco mais comum em homens do que em mulheres.

Tipos

As PLLs estão divididas em 2 subtipos, com base no tipo de linfócito que é afetado:

• A leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) é responsável por cerca de 80% dos casos;
• A leucemia prolinfocítica das células T (T-PLL) geralmente cresce mais rapidamente (mais agressivamente) que a B-PLL.

Sintomas

A maioria das pessoas com PLL tem um baço aumentado no momento em que é diagnosticada. É incomum que os linfonodos sejam aumentados. Os linfonodos são mais propensos a aumentar na T-PLL do que na B-PLL. Também na T-PLL, pode haver células de leucemia na pele.

Não há sinais ou sintomas específicos de PLL. Os mais comuns são causados ​​pela medula óssea ser incapaz de produzir células sanguíneas normais o suficiente. Uma pessoa com PLL geralmente apresenta:

• Baço ou fígado maior que o normal;
• Contagem muito alta de glóbulos brancos;
• Baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia);
• Trombocitopenia: baixa contagem de plaquetas;
• Sintomas B (febre inexplicável, sudorese noturna e perda de peso inexplicável).

Diagnóstico

Pacientes com PLL costumam ter uma contagem muito alta de glóbulos brancos no diagnóstico. Existe uma condição chamada LLC / PLL mista na qual existem prolinfócitos presentes, mas estes compõem menos da metade dos linfócitos no sangue. A PLL é diagnosticada quando mais da metade das células linfoides no sangue são prolinfócitos. Testes especializados são necessários para distinguir entre B-PLL e T-PLL.

A maioria dos pacientes com PLL terá amostras de medula óssea coletadas para confirmar – ou não – o diagnóstico e ajudar a determinar exatamente que tipo de leucemia o paciente possui.

Serão colhidas amostras de sangue para testar problemas no fígado, rins ou outros órgãos. Alguns exames serão repetidos para verificar a resposta ao tratamento e quaisquer complicações.

Tratamentos

Alguns pacientes com PLL não precisam iniciar o tratamento imediatamente após o diagnóstico, mas necessitam manter check-ups regulares. Isso é conhecido como “espera vigilante” ou “monitoramento ativo”. O tratamento é iniciado quando há evidências de progressão ou quando os sintomas estão causando sofrimento.

Os principais métodos de tratamento das PLLs são:

• Quimioterapia – Medicamentos para matar células neoplásicas e / ou impedir sua divisão. A quimioterapia é geralmente administrada em ‘ciclos’ de tratamento: uma série de doses, seguidas de uma pausa para a recuperação das células saudáveis;
• Terapia biológica – Tratamentos que usam o sistema imunológico para destruir células de leucemia;
• Radioterapia – Às vezes, administrada localmente para aliviar os sintomas causados ​​pelo baço inchado;
• Transplante de células-tronco – Uma pequena minoria de pacientes mais jovens / mais aptos pode receber um transplante de células-tronco (transplante de medula óssea). Isso é feito usando células-tronco saudáveis ​​de um doador.

Os detalhes do seu tratamento variam de acordo com o tipo de PLL, além da idade e condições gerais. Os efeitos colaterais do tratamento variam entre diferentes tipos de tratamento e diferentes pacientes. Seu médico hematologista de confiança pode lhe fornecer as informações sobre possíveis efeitos colaterais antes de iniciar o tratamento.

Referência: American Society of Clinical Oncology (ASCO)