O linfoma de células do manto é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin de células B. Esta neoplasia atinge os linfócitos: um tipo de glóbulo branco do sangue que ajuda seu corpo a combater infecções.
Também conhecido como linfoma do manto, este linfoma não-Hodgkin tem um curso variável. Alguns pacientes podem sobreviver sem tratamento durante muitos anos, mas na maioria dos casos a doença pode assumir um caráter mais agressivo.
Continue a leitura para saber mais sobre este tipo de linfoma, suas causas, sintomas e formas de tratamento.
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Linfoma de Células do Manto
Quando você tem linfoma, alguns de seus glóbulos brancos (linfócitos) começam a se dividir constantemente, mas não se desenvolvem totalmente. Portanto, eles não podem combater infecções como os glóbulos brancos normais.
Existem dois tipos principais de linfócitos:
- Células B
- Células T
O linfoma das células do manto afeta as células B. Ele se desenvolve na parte do linfonodo chamada zona do manto. Os linfócitos B anormais começam a se acumular nos gânglios linfáticos ou órgãos do corpo. Eles podem então formar tumores e começar a causar problemas no sistema linfático ou no órgão onde estão crescendo.
Sua incidência aumenta com a idade e parece atingir mais pacientes do sexo masculino e caucasianos. A idade média ao diagnóstico é de 68 anos.
Causas
Como ocorre em todas as neoplasias hematológicas, ainda não sabemos ao certo as causas para o desenvolvimento do linfoma de células do manto.
Contudo, estudos científicos demonstram que a maioria das pessoas com este e outros linfomas compartilham uma alteração em alguns de seus genes. Essa mudança leva à liberação excessiva de uma proteína chamada ciclina D1, responsável pelo crescimento celular, causando um crescimento descontrolado deste tipo de linfócitos.
Sintomas
O linfoma de células do manto tem como característica o desenvolvimento de células cancerosas em diversos linfonodos, além de outras regiões no corpo. Assim, o paciente pode apresentar sintomas como:
- Perda de apetite,
- Emagrecimento,
- Febre,
- Suor noturno,
- Náusea ou vômito,
- Azia,
- Dor ou inchaço na barriga,
- Fadiga.
A principal apresentação da doença é o inchaço dos linfonodos no pescoço, axilas ou virilha, que pode levar a sensação de plenitude ou desconforto de amígdalas, pressão ou dor na parte inferior das costas, que pode descer para uma ou ambas as pernas, além de fígado ou baço aumentados.
Estadiamento
Dividimos os linfomas não-Hodgkin (incluindo o linfoma de células do manto) em 2 grupos, dependendo da rapidez com que tendem a crescer e se espalhar. Os 2 grupos são:
- Baixo grau (crescimento lento);
- Alto grau (crescimento rápido).
O linfoma de células do manto se parece com um linfoma de baixo grau ao microscópio. Mas geralmente cresce mais rapidamente, de forma mais parecida com a de um linfoma de alto grau.
Utilizamos as informações sobre seu estágio para decidir sobre o melhor tratamento. Seu estágio significa o número e a posição dos gânglios linfáticos ou outros órgãos afetados pelo linfoma.
O linfoma das células do manto pode crescer rapidamente. Portanto, infelizmente, é comum no momento do diagnóstico. Isso significa que você pode ter células de linfoma em seus gânglios linfáticos, medula óssea e baço.
Tratamento
A maioria dos pacientes com linfoma de células do manto inicia o tratamento logo após o diagnóstico e o estadiamento da doença. No entanto, aquelas pessoas que estão bem, têm uma forma de crescimento lento do câncer e não apresentam sintomas, podemos sugerir um período de “espera vigilante“.
Durante este período, é extremamente importante o acompanhamento médico intenso, com avaliações médicas a cada 2 a 3 meses e exames a cada 3 a 6 meses. Ao menor sinal de aumento dos gânglios linfáticos ou aparecimento de outros sintomas, o tratamento deve ser iniciado.
Tratamento Inicial
Entre as abordagens terapêuticas utilizadas, estão a quimioterapia, a imunoterapia, a terapia direcionada e o transplante de células tronco. Existe grande variabilidade na prática clínica do tratamento inicial do linfoma de células do manto. Alguns profissionais preferem esquemas quimioterápicos combinados, enquanto outros defendem a quimioterapia intensiva com transplante autólogo de células tronco.
Tratamento Refratário
A terapia para o linfoma de células do manto não é definitiva em todos os pacientes. Alguns casos podem desenvolver a doença de forma refratária ou recorrente. O tratamento recorrente torna-se um pouco mais difícil, devido ao desenvolvimento de resistência à quimioterapia.
Para contornar este desafio, são utilizados vários esquemas quimioterápicos diferentes, com o objetivo de prolongar a sobrevida sem a progressão da doença e aliviar os sintomas. A participação em um ensaio clínico também é incentivada, sempre que possível.
Atualmente, a possibilidade de melhora tem se tornado mais fácil, principalmente quando o diagnóstico é realizado precocemente. Portanto, ao perceber os sintomas, não deixe de marcar uma consulta com o hematologista, para uma avaliação mais detalhada.
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Artigo Publicado em: 12 de out de 2018 e Atualizado em: 26 de fev de 2021
